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脊椎骨软骨瘤
骨软骨瘤是好发于长管状骨近关节部位的良性肿瘤。可单发或多发,单发者称外生骨疣,无遗传性,恶变比例为1%;多发者有家族遗传倾向,称为遗传性多发性骨软骨瘤病,恶变比例高,为5%~25%。常引起骨骼发育异常,导致肢体畸形。 脊椎骨软骨瘤占原发性脊椎肿瘤的4%,是最常见的脊椎良性肿瘤。单发性的多见于20~30岁,多发性的多见于10~20岁。虽然所有的脊椎都可发病,但颈椎、特别是 C2多见。大部分是脊椎后部结构发生病变,也有椎体本身发病的。 关于发病原因有几种假说,如胚胎时期软骨细胞错置于骨表面所致,或起源于肌腱附着处的软骨纤维组织。 骨软骨瘤由三部分组成:顶端薄层纤维组织,即软骨膜;膜下为透明软骨形成数毫米厚的软骨帽盖;帽盖下为正常骨皮质和骨松质延续形成的瘤蒂。脊椎骨软骨瘤多位于椎弓,呈球状,表面光滑。巨大者可呈分叶状、菜花状。 软骨膜大部分是胶原纤维,软骨帽则由软骨细胞与基质构成,通过软骨内成骨成骨。骨性基底成分与所在部位骨质构造相同。一般骨骼发育成熟后的成年人软骨帽变薄或大部消失,肿瘤即停止生长。若继续增长应疑为骨软骨瘤恶变,形成继发性软骨肉瘤。 本病多数无临床症状。出现症状的病人多不足20岁,男多于女。引起症状均由肿瘤增长导致,有时表现为局部肿块,约0.5%~1%的病变可突人椎管内压迫脊髓引起神经症状,也可压迫血管。另外,外伤也是诱发症状的原因。继发性脊柱侧弯较常见。骨软骨瘤靠近脊椎小关节者可导致活动障碍,在肿瘤基底部的病理骨折偶可引起剧烈疼痛。 X线片上肿瘤呈球状或菜花状,可与椎体重叠,呈周边不整的团块状致密影,内有不规则的斑点状钙化或骨化影。累及邻近椎体时,可见相应的压迹。 CT轴位图像可清楚显示病变部位、界限及形态,表现为皮质骨和骨松质均与母骨相连续的骨性突起,表面有软骨帽覆盖,其内可有点、环状密集钙化。增强扫描无明显强化。脊椎骨软骨瘤多起自椎弓骨皮质,以宽基底依附于母骨,向椎管内或椎管外突出;基底部骨小梁亦与母骨骨小梁相连,具有特征性。顶端软骨帽常见钙化斑点。 MRI显示肿瘤的中心区域T1加权像呈高信号,T2 加权像呈等信号的正常骨髓,在肿瘤的边缘,两者均可见低信号的骨皮质。软骨帽通常很薄,T1 加权像呈低信号,T2加权像呈高信号则表示肿瘤生长或透明软骨残存,高信号消失代表肿瘤停止生长。软骨帽厚度如厚于10 mm则疑有恶变的可能。增强扫描肿瘤常无明显强化。 病人如在30岁以上且有疼痛症状,ECT显示“热”性核素浓集的病变可能为骨软骨瘤恶变或软骨肉瘤。 诊断为良性骨软骨瘤的要点是边界清楚、分叶状的松质骨与骨皮质相连,不伴有相邻骨质的破坏,软骨帽的厚度在10mm以下。 骨软骨瘤的手术适应症包括:①压迫脊髓引起神经症状;②出现疼痛或脊柱侧弯;③恶变为软骨肉瘤可能。
潘峰
副主任医师
武汉大学人民医院
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