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神经性皮炎的临床治疗方案及分型
神经性皮炎的临床治疗方案及分型 病例报告 在临床实践中,朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的皮肤表现极为罕见,且个体间差异较大,这常常导致诊断的延误[1]。本文通过病例报告和文献回顾,讨论了重要的临床指标、组织学特征、诊断、评估和治疗指南。病例报告显示,皮肤活检中CD1a和/或langerin阳性是LCH的诊断标准。通过全面的系统回顾、基线实验室检查和影像学研究,可以确定LCH的范围。对于皮肤病变的治疗,主要基于病例报告和小规模病例研究,但通常应从口服或局部使用类固醇开始治疗。当患者病情较重,需要系统性治疗时,应在治疗6周后评估疗效,并对反应有限的患者加强治疗。由于LCH的罕见性,目前尚无特定的治疗指南,但HistiocyteSociety制定的指南有助于对系统性疾病患者的分类和基本治疗方法的指导。在治疗过程中,应密切监测患者的反应,并根据疗效调整治疗方案。对于皮肤病变,局部或口服类固醇是基础治疗,而对于系统性病变,则需要更积极的治疗策略。尽管缺乏大规模的临床试验数据,但根据现有证据,及时的诊断和个体化的治疗是改善患者预后的关键。 致病机制与高危因素 神经性皮炎是一种常见的非传染性慢性免疫介导性皮肤病,影响全球约1.25亿人。其发病机制是遗传和环境因素共同作用的结果。神经性皮炎的病理过程主要由先天免疫细胞、适应性免疫细胞和角质形成细胞之间的相互作用驱动,这一过程通过细胞因子(包括白细胞介素(IL)-6、IL-17和IL-22、干扰素和肿瘤坏死因子)和其他信号分子介导。这导致炎症过程的发生,表皮细胞增殖增加、新生血管生成和皮肤树突状细胞浸润[2]。在HIV感染中,神经认知障碍(HAND)是一个重要的健康问题,尽管通过联合抗逆转录病毒治疗(cART)取得了进展。HAND的发病机制和危险因素尚未完全理解,部分原因是HAND的诊断复杂性,因为表型具有高度变异性并且随时间变化。目前的理解是HIV在感染期间进入中枢神经系统(CNS),在居民免疫和支持细胞中持续存在和复制,随后宿主的免疫反应和炎症可能加剧HAND的发展。特应性皮炎(AD)是一种由遗传和环境因素共同作用引起的慢性炎症性皮肤病。遗传证据描绘了一个复杂的网络,包括表皮屏障功能障碍和先天及适应性免疫调节异常。人类丝聚蛋白基因(FLG)的突变是与AD最显著且得到广泛复制的遗传突变,其他与表皮屏障相关的突变,如SPINK5、FLG-2、SPRR3和CLDN1,都与AD有关。基因变异也可能促成AD中发现的异常先天和适应性反应,包括模式识别受体(PRRs)和抗菌肽(AMPs)、TSLP和TSLPR、IL-1家族细胞因子及其受体基因、维生素D途径基因、FCER1A以及Th2和其他细胞因子基因的突变。 治疗方案及作用原理 在神经性皮炎的临床治疗中,建立与患者之间的良好治疗联盟至关重要。治疗策略包括药物治疗和心理治疗的结合[3]。本文将重点讨论神经性皮炎的临床治疗方案及分型,以及这些方案的作用原理。首先,药物治疗是神经性皮炎治疗的重要组成部分。抗抑郁药、抗精神病药、情绪稳定剂和抗焦虑药是常用的精神药物,它们在治疗中发挥着重要作用。除了药物治疗,心理治疗也是神经性皮炎治疗中不可或缺的一部分。认知行为疗法(CBT)是一种常用的心理治疗方法,它通过帮助患者识别和改变负面思维模式,从而减轻症状[3]。习惯逆转训练则通过训练患者识别和改变不良习惯,以减少症状的发生[3]。在治疗过程中,还需要特别关注瘙痒的管理。瘙痒是神经性皮炎患者常见的症状之一,有效的瘙痒管理对于改善患者的生活质量至关重要。此外,对于遗传性痉挛性截瘫(HSP)这类神经退行性疾病,目前尚无特异性治疗方法。治疗主要针对症状,旨在减轻肌肉痉挛,增强肌力和改善步态[4]。对于特应性皮炎这类慢性、复发性、炎症性皮肤病,局部治疗是主要的治疗手段。但对于广泛中度至重度特应性皮炎患者,可能需要系统性治疗。总之,神经性皮炎的临床治疗方案及分型需要综合考虑药物治疗和心理治疗,以及针对症状的个体化治疗。对于HSP和特应性皮炎这类疾病,虽然目前缺乏特异性治疗方法,但通过症状控制和改善生活质量,仍可为患者带来希望。 用药管理 在神经性皮炎(AD)的治疗中,用药管理是一个关键环节。根据文献[5],AD是一种多因素疾病,涉及环境因素、免疫失调、遗传倾向和皮肤屏障功能缺陷。患者通常根据病情轻重被分为轻度、中度或重度。大多数AD患者可以通过保湿剂、传统处方治疗和生活方式调整等不同组合来控制症状,而病情较重的患者可能需要光疗、生物治疗或系统性免疫抑制剂等辅助治疗。因此,以患者为中心的治疗计划至关重要。适当使用非药物和药物治疗干预措施,结合患者特定的书面行动计划,可以改善患者的健康和药物结果。在帕金森病(PD)的治疗中,药物治疗管理(MTM)由药剂师执行,以优化药物治疗结果。药剂师监测医生开处的治疗方案,并制定医疗保健计划,以确保治疗的有效性、安全性和便利性,从而提高患者的生活质量(QoL)。文献[6]通过一项准实验性非对照前后研究,分析了MTM对PD患者药物相关问题、运动症状、自主神经障碍和QoL的影响,并描述了药物干预措施。结果显示,MTM对减少药物相关问题、提高依从性和改善患者QoL有积极影响。对于AD的管理,文献[7]提供了关于优化局部治疗、制定逐步治疗计划以及提供何时开始系统治疗的指导。综上所述,用药管理在AD和PD的治疗中发挥着重要作用。通过优化药物治疗、制定个性化的治疗计划和行动计划,可以提高治疗效果,改善患者的生活质量。同时,药剂师在MTM中的专业知识需要超越对药物治疗的了解,以实现更好的治疗效果。 治疗效果与安全性评估 神经性皮炎(AD)是一种慢性炎症性疾病,需要长期有效且安全的治疗。近年来,一些新的系统性治疗方法已被批准用于中重度AD患者。然而,并非所有现有AD治疗方法都进行了头对头比较。多项网络荟萃分析比较了这些不同疗法在最初的16周治疗期间的疗效,但未超过16周。因此,了解关键试验设计和统计方法的差异对于评估长期疗效、进行跨试验比较和指导治疗决策至关重要。本文综述了数据和试验方法,以指导临床医生评估目前批准的系统性治疗的长期疗效和安全性。我们讨论了长期试验设计和统计分析策略的重要元素,这些元素应基于我们作为临床试验者的经验进行考虑。此外,还提供了美国食品药品监督管理局批准的新型系统性治疗(即dupilumab、tralokinumab、abrocitinib和upadacitinib)的已发表的长期、III期临床试验的关键疗效结果的总结,包括使用的设计和数据处理方法。还指出了长期安全性考虑以及不同药物的时间-效果和安全性概况的差异,以帮助为个别患者的临床决策提供信息。总体而言,这些试验的结果支持了新型系统性药物在长期治疗AD患者中的疗效[8]。 【参考文献】 1. Ligaya Park,Clayton Schiltz,Neil KormanLangerhans cell histiocytosis.Ligaya Park, et al. J Cutan Med Surg. 16(1): 45-9. PMID: 22417995 2. Aline Aparecida Foppa,Clarice Chemello,Claudia Marcela Vargas-Peláezet al.Medication Therapy Management Service for Patients with Parkinson's Disease: A Before-and-After Study.Aline Aparecida Foppa, et al. Neurol Ther. 2016. 5(1): 85-99. PMID: 27271736 3. Helena Kuhn,Constance Mennella,Michelle Magidet al.Psychocutaneous disease: Pharmacotherapy and psychotherapy.Helena Kuhn, et al. J Am Acad Dermatol. 2017. 76(5): 795-808. PMID: 28411772 4. Danielle EzzoTreatment and managed care issues of atopic dermatitis.Danielle Ezzo. Am J Manag Care. 2017. 23(8 Suppl): S124-S131. PMID: 28978209 5. Marta Bellofatto,Giovanna De Michele,Aniello Iovinoet al.Management of Hereditary Spastic Paraplegia: A Systematic Review of the Literature.Marta Bellofatto, et al. Front Neurol. 2019. 10: 3. PMID: 30723448 6. Ana M Martins,Andreia Ascenso,Helena M Ribeiroet al.The Brain-Skin Connection and the Pathogenesis of Psoriasis: A Review with a Focus on the Serotonergic System.Ana M Martins, et al. Cells. 2020. 9(4). PMID: 32224981 7. Sneha Butala,Amy S PallerOptimizing topical management of atopic dermatitis.Sneha Butala, et al. Ann Allergy Asthma Immunol. 2022. 128(5): 488-504. PMID: 35288275 8. Jonathan I Silverberg,April Armstrong,Andrew Blauveltet al.Assessment of Efficacy and Safety Outcomes Beyond Week 16 in Clinical Trials of Systemic Agents Used for the Treatment of Moderate to Severe Atopic Dermatitis in Combination with Topical Corticosteroids.Jonathan I Silverberg, et al. Am J Clin Dermatol. 2023. 24(6): 913-925. PMID: 37695504
苏辉
主治医师
齐齐哈尔医学院附属第三医院
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