肾盂输尿管连接部梗阻

肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）是一种常见的儿童及少年肾积水原因，多数情况下是先天性的，左侧更为常见。患者可能会出现疼痛、血尿或感染等症状，婴幼儿则可能表现为腹部肿物。通过泌尿系造影、肾图及CT检查可以明确诊断。手术治疗是主要的治疗方式，四种常用手术方式中，离断性肾盂成形术效果最为确切。传统的开放手术存在创伤大、术中操作空间小、术后疤痕明显等缺点，而腹腔镜下左肾盂成形术则是目前该疾病治疗的理想方法。

一名5岁1月的男孩因重型地中海贫血在某医院进行骨髓移植治疗前，超声检查发现左侧肾盂输尿管连接部梗阻并左肾中度积水。由于患儿长期贫血、发育较差、后腹腔空间较小且有脾脏切除病史，手术难度较大。经全科讨论后，决定采用小儿腹腔镜设备进行后腹腔镜下离断性左肾盂成形术。手术中清晰显示左肾盂明显扩张，肾盂输尿管连接部狭窄，成功切除狭窄段及扩张的肾盂，并重新吻合。手术仅用三个小孔，术中出血约10ml，患儿恢复良好。

肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）是一种常见的先天性疾病，引起小儿和青少年肾积水的主要原因。该病可见于各个年龄段，但儿童和男性更易发病，多数情况下发生在左侧。双侧病变者占40%。UPJO的解剖缺陷表现为肾盂与近端输尿管连接部的结构紊乱。病理组织学观察发现，主要的改变包括①肾盂输尿管连接部管壁肌肉发育异常，如肌纤维束走向紊乱、增生肥厚、肌束层次改变；②连接处壁间原发与继发纤维化；③粘膜发育不良，如粘膜上皮皱襞；④原发纤维化病变导致局部缺血，继发炎症加重梗阻。这些解剖或功能缺陷，在有明显的高位输尿管插入时，或者存在固定索带（如迷走血管）时，可能成为诱发因素。腹腔镜肾盂成形术是目前治疗UPJO的标准手术方法。适应证主要针对小儿先天性UPJO的治疗，具体包括：①超声检查提示肾盂前后径大于30 mm；②肾盂前后径大于20 mm伴有肾盏扩张；③肾积水导致分肾功能小于40%；④随访过程中肾功能进行性下降（下降值大于10%）；⑤随访过程中肾积水进行性加重（加重值大于10 mm）；⑥有症状性肾积水（反复泌尿系感染、发热、腰痛、血尿等）。腹腔镜肾盂成形术按照腹腔镜技术的发展分类，可分为经典的腹腔镜肾盂成形术、经脐单孔或三孔腹腔镜肾盂成形术和机器人辅助腹腔镜肾盂成形术。按照手术入路分类，可分为经腹腔途径和经后腹腔途径，经腹腔途径中又可分为经结肠旁途径和经肠系膜途径。常用的肾盂成形术术式至少有四种：Anderson-Hyenes肾盂离断成形术、Y-V Foley成形术、Fenger成形术和悬吊异位血管的Hellstr?m技术（HT）。在左侧UPJO的治疗中，经肠系膜途径被广泛采用，手术时间明显缩短，术后肠道功能恢复快，取得了良好的疗效。

小儿肾积水是一种常见的泌尿系统疾病，根据其原因可以分为原发性和继发性两类。原发性肾积水主要是由于肾盂输尿管连接部的先天性梗阻引起，而继发性肾积水则是由膀胱输尿管返流、下尿路梗阻、炎症或外伤性狭窄等因素导致的。

肾盂输尿管连接部梗阻的病因包括狭窄、高位输尿管开口、瓣膜、息肉和压迫等。这些病因会导致肾盂内压力升高，引起肾盂和肾盏的扩张，进而影响肾脏的正常功能。

小儿肾积水的临床表现多种多样，包括腹部包块、腰腹部间歇性疼痛、血尿、尿路感染、肾破裂和尿毒症等。早期发现和治疗对保护肾脏功能至关重要。

诊断小儿肾积水主要依靠B超和静脉肾盂造影（IVP）。在治疗方面，手术是主要的治疗方法，常用的手术方式是离断性肾盂输尿管成形术（Anderson-Hynes procedure）。对于肾功能严重受损的患儿，可能需要进行肾切除手术。

总之，小儿肾积水是一种需要引起重视的疾病，及时的诊断和治疗可以有效地改善患儿的生活质量和预后。

先天性肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）是一种由于肾盂输尿管连接部发育不良、发育异常或受到异位血管纤维索压迫等因素引起的疾病，导致肾盂内尿液向输尿管排泄受阻，伴随肾集合系统扩张并继发肾损害。肾集合系统的扩张并不等于存在梗阻，准确界定是否存在梗阻非常困难，通常认为梗阻是指尿液排泄受到影响，假如不加以处理将出现肾损害的状况。

UPJO的病因很多，其确切病因尚不十分明确，大致可归纳为3类。对于UPJO的诊断，需要通过病史询问、B超、肾图、排尿性膀胱尿道造影、静脉尿路造影、CT血管造影、MR尿路造影和MR血管造影等多种检查手段进行综合评估。治疗方面，包括产前治疗、非手术治疗和手术治疗等多种方法，具体选择哪种治疗方法需要根据患者的具体情况进行判断。