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双腿又干又痒又粗糙典型的鱼鳞b
板层状鱼鳞病通常与谷氨酰胺转移酶1基因突变缺失插入有关。
什么是鱼鳞病?鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤病,主要表现为皮肤干燥脱屑等症状。之所以称之为鱼鳞病,是因为此类患者多在四肢伸侧可以见到多角形的皮肤脱屑(见图),也就是鳞屑,其外观像鱼鳞状,所以称之为鱼鳞病。鱼鳞病可以遗传给下一代,在家族中不断传播。通常鱼鳞病有季节性变化,在寒冷干燥的季节皮肤干燥脱屑和瘙痒的感觉加重,而到了温暖潮湿的季节,各种症状就会明显好转。大多数鱼鳞病外用润肤剂就能够明显缓解。鱼鳞病有几种?鱼鳞病根据临床皮肤表现和致病基因的不同,通常分为以下几种:a.寻常型鱼鳞病,是最常见的临床类型。有统计显示,在中国汉族人群中有5-10%的发病率。本型患者大多数只是表现为冬季皮肤干燥,瘙痒和皮肤脱屑不严重。在小腿的伸侧可见到少量的细小皮肤鳞屑。本病是具有不全外显率的常染色体显性遗传病,也就是说,有的患者可以携带致病基因但没有临床症状,这就解释了为什么在家族中可以见到有的患者皮肤干燥脱屑的症状重,有的症状则比较轻。b.性联隐性鱼鳞病,本型有特征性的临床表现,虽然家族中成员都带有基因突变,但家族中患者都为男性,女性不发病。男性患者的皮肤广泛干燥,颈部和四肢伸侧皮肤粗糙,
我有鱼鳞病,应该怀孕吗
鱼鳞病主要是通过遗传而发生的,当然也有其他方面的因素,比如:情绪紧张压力过大环境因素等,鱼鳞病患者都有这样的担忧,害怕自己的鱼鳞病会遗传到下一代,给下一代造成很多的影响和困恼,那么,爸爸有鱼鳞病宝宝的遗传几率大吗?我们一起来看看吧。爸爸有鱼鳞病宝宝的遗传几率大吗寻常性鱼鳞病的特征是在儿童早期发病,通常在3到12个月之间,鳞片细,皮肤干燥程度不同。鳞片最突出于躯干腹部臀部和腿部。弯曲区域,如前枕骨窝,是多余的。寻常性鱼鳞病和特应性疾病之间可能存在联系,因为三分之一到一半的患者表现出特应性疾病的特征,并且相似比例的患者与特应性疾病有亲属关系。据报道,特应性皮炎与原发性遗传性鱼鳞病有11.5%的相关性。寻常性鱼鳞病通常不会产生明显的眼部症状;然而,眼睑皮肤上可能存在鳞屑,这可能导致点状上皮性角膜炎和复发性角膜糜烂。连锁分析在1q22波段识别出一个寻常性鱼鳞病位点。在寻常鱼鳞病和特应性皮炎中,已鉴定出丝状聚集蛋白基因编码的两个功能缺失突变。角膜透明素合成受到丝状蛋白突变的影响。丝状聚集蛋白是一种表皮蛋白,通常作为一种屏障分子对抗环境过敏原水分流失和感染。在表皮松解性角化过度症(大疱性
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