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小儿先天性巨结肠是一种较为常见的消化系统先天性疾病，主要表现为胎便排出延迟、顽固性便秘、腹胀、营养不良等症状。一、病因及发病机制小儿先天性巨结肠的病因尚不完全明确，可能与遗传、环境等因素有关。其发病机制主要与肠道神经节细胞发育异常有关，导致肠道运动功能障碍，造成便秘、腹胀等症状。二、临床表现1. 胎便排出延迟：患儿生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。2. 顽固性便秘腹胀：痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解，但需经常扩肛灌肠方能排便。3. 营养不良，发育迟缓：长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。4. 巨结肠伴发小肠结肠炎：是最常见和最严重的并发症，其病因尚不明确，可能与长期远端肠梗阻、近端结肠继发肥厚扩张、肠壁循环不良等因素有关。三、诊断1. X线检查：X线钡灌肠检查至今仍为主要的临床诊断方法，可显示典型的痉挛肠段和扩张肠段。2. 直肠活检：对拟诊为巨结肠而X线检查未能确诊的新生儿，还可作直肠活检，协助诊断。3. 肛门直肠测压：直肠内测压法的确诊率可超过90%，将气球置肛门壶腹部充气，可见随内压的上升正常小儿的内括约肌开始松弛，而巨结肠患儿的内括约肌紧缩，无松弛反射。四、治疗1. 药物治疗：针对症状进行对症治疗，如通便、止吐等。2. 手术治疗：对于症状严重、并发症多的患儿，可考虑手术治疗。
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先天性巨结肠，又称为先天性巨结肠症或赫希本氏病，是一种较为常见的肠道发育异常疾病。该疾病的主要特征是远端结肠缺乏神经节细胞，导致肠道蠕动功能受损，从而引发便秘、腹胀、反复腹泻等症状。目前，手术治疗是治疗先天性巨结肠的主要手段。手术目的是切除无神经节细胞的结肠段，恢复肠道正常的蠕动功能。根据病情严重程度，手术时机可能是在出生后不久，也可能是几个月后。术后，患者需要定期进行扩肛训练、排便训练等康复治疗，以帮助恢复肠道功能。除了手术治疗，药物治疗也是辅助治疗的重要手段。常用的药物包括泻药、润滑剂等，可以帮助患者缓解便秘症状。此外，患者还需要注意日常饮食和生活习惯，避免过度劳累，保持良好的心态，有助于疾病的恢复。先天性巨结肠的治疗需要患者、家属和医生共同努力。在治疗过程中，患者和家属需要积极配合医生的治疗方案，定期复查，及时发现并处理可能出现的问题。同时，患者也需要学会自我管理，提高生活质量。目前，先天性巨结肠的病因尚不明确，可能与遗传、环境等多种因素有关。因此，对于有先天性巨结肠家族史的人群，建议进行产前筛查，以尽早发现并治疗疾病。总之，先天性巨结肠是一种可以治疗的疾病。通过早期诊断、积极治疗和良好的预后管理，大部分患者可以恢复正常生活。
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先天性巨结肠，是一种常见的先天性肠道疾病，主要表现为便秘、腹胀、呕吐等症状。本文将详细介绍先天性巨结肠的临床表现、诊断方法以及相关治疗。一、临床表现1. 便秘：这是先天性巨结肠最常见的症状。患儿出生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。2. 腹胀：由于便秘，粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。3. 营养不良发育迟缓：长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。4. 巨结肠伴发小肠结肠炎：是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因。二、诊断方法1. 症状及体征：不排胎便或胎便排出延迟、腹胀、呕吐、肠梗阻、肛门指检、一般情况。2. 临床分型：超短段型、短段型、常见型、长段型、全结肠型、全肠型。3. 合并畸形：先天性巨结肠症合并其他畸形者为5%～19%，国内王氏报道为18.9%。亦有报道高达30%左右，其主要畸形有脑积水、先天愚型、甲状腺功能低下、肠旋转不良、内疝、直肠肛门闭锁、隐睾、唇裂、肺动脉狭窄、马蹄足、肾盂积水等。三、治疗方法1. 保守治疗：主要包括饮食调整、药物治疗、灌肠等。2. 手术治疗：对于保守治疗效果不佳的患儿，需考虑手术治疗。
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先天性巨结肠，也被称为希尔斯普龙病，是一种复杂的肠道疾病。它会导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，造成局部结肠肥厚扩张，严重危害身体健康。由于其症状与其他疾病相似，确诊成为一大挑战。为了确诊先天性巨结肠，患者需要去医院进行全面检查。以下是一些常见的确诊方法：1. 活体组织检查：通过取肛门齿状线以上三厘米的直肠组织进行病理检查，判断是否存在异常增生的神经节青霉素和缺乏神经节细胞的情况。2. X线平片检查：观察是否存在低位结肠梗阻，这是先天性巨结肠的标准之一。3. 钡剂灌肠：通过灌入钡剂，观察痉挛肠段和扩张肠段的情况，以及排便功能是否正常。4. 血常规和粪便检查：了解患者的整体健康状况和粪便情况。5. 基因检测：检测是否存在与先天性巨结肠相关的遗传基因。先天性巨结肠的治疗方法包括：1. 保守治疗：对于症状较轻的患者，可以通过定期灌肠和使用药物治疗，避免粪便在直肠内淤积。2. 手术治疗：对于症状较重的患者，手术治疗是根治疾病、避免反复发作的有效方法。总之，先天性巨结肠的确诊和治疗需要综合考虑患者的具体情况，选择最合适的方案。
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先天性巨结肠是一种较为常见的先天性肠道疾病，其特点在于肠壁内神经节细胞的缺乏。这些神经节细胞是控制肠道蠕动的重要细胞，它们的缺失导致肠道蠕动功能障碍，进而引发一系列症状。那么，先天性巨结肠的病因究竟是什么呢？目前，医学界普遍认为，先天性巨结肠的病因可能与以下因素有关：1. 胚胎发育异常：在胚胎发育过程中，肠壁神经节细胞的形成和迁移可能会出现异常，导致神经节细胞缺乏。这种异常可能与遗传因素、环境因素等因素有关。2. 遗传因素：研究表明，先天性巨结肠可能与遗传因素有关。一些家族中存在先天性巨结肠的病史，提示该疾病可能与某些遗传基因变异有关。3. 肠壁微环境改变：近年来，研究发现肠壁微环境改变可能与先天性巨结肠的发病有关。例如，细胞外基质蛋白、免疫因素、神经生长因子等的变化可能影响神经节细胞的发育和迁移。4. 其他因素：除了上述因素外，还有一些其他因素可能与先天性巨结肠的发病有关，例如感染、药物等因素。总之，先天性巨结肠的病因复杂，可能涉及多种因素的共同作用。了解这些病因有助于我们更好地预防和治疗该疾病。
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先天性巨结肠，又称赫希施普龙病，是一种罕见的先天性肠道疾病，主要由于神经节细胞缺乏导致结肠肠管持续痉挛，使粪便淤滞于近端结肠。这种疾病对患者的身体健康和生活质量造成严重影响，因此，及早进行手术治疗至关重要。然而，手术后的恢复期可能会出现腹泻等并发症。那么，先天性巨结肠术后腹泻应该如何应对呢？以下是一些应对措施：1. 调整饮食：术后患者应避免油腻、辛辣、生冷等刺激性食物，选择易消化、低脂肪的食物，如稀饭、面条等。同时，要注意补充水分，预防脱水。2. 注意休息：术后患者应充分休息，避免过度劳累，以免影响肠道功能恢复。3. 观察病情：术后患者应密切观察自身病情，如出现便血、便秘、腹泻、大便失禁等症状，应及时就医。4. 药物治疗：根据医生建议，可适当使用止泻药物或抗生素，以缓解腹泻症状。5. 心理护理：术后患者可能会出现焦虑、紧张等心理问题，家属应给予关爱和支持，帮助患者树立信心。先天性巨结肠术后腹泻是常见的并发症，但通过合理的治疗和护理，多数患者可以恢复正常。因此，患者应保持良好的心态，积极配合医生的治疗。
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10月28日，备受关注的“八毛门”事件迎来圆满结局。小强在武汉同济医院接受了先天性巨结肠根治手术后，恢复良好，体重增长，顺利出院。小强的父亲陈刚也向深圳儿童医院表达了诚挚的歉意。事件回顾：8月，刚出生的小强出现腹胀、便秘等症状，深圳市儿童医院初步诊断为先天性巨结肠，建议手术。陈刚认为费用过高，转至广州儿童医院。广州儿童医院医生开具8毛钱石蜡油，小强症状缓解。陈刚质疑深圳儿童医院过度医疗，引发舆论关注。真相大白：武汉同济医院诊断小强为先天性巨结肠，并进行了根治手术。手术费用与深圳儿童医院预计费用接近。小强术后恢复良好，体重增长。医患关系：事件引发医患信任危机，呼吁加强医患沟通，增进彼此理解。社会反思：事件反映出社会信任缺失，需要加强社会诚信建设。媒体责任：媒体应客观报道，避免过度解读，引发社会恐慌。
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小儿先天性巨结肠，又称先天性巨结肠症，是一种较为常见的肠道发育异常疾病。这种疾病的主要特征是直肠或结肠远端肠管持续痉挛，导致粪便堆积在近端结肠，从而引起便秘、腹胀等症状。一、诊断方法1. 病史及体征：90%以上的患儿在出生后36-48小时内无胎便，随后出现顽固性便秘和腹胀。患儿常有营养不良、贫血和食欲不振等症状。腹部高度膨胀，可见宽肠型，直肠指诊时直肠壶腹部空虚，无法触及粪便，需超过痉挛段才能触及大便。2. X线检查：腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片可见典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留。新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。3. 活体组织检查：取距肛门4cm以上直肠壁黏膜下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量。巨结肠患儿缺乏节细胞。4. 肛门直肠测压法：测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化，可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘。在正常小儿和功能性便秘中，直肠受膨胀性刺激后，内括约肌会立即发生反射性放松，压力下降。而先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松，反而发生明显的收缩，使压力增高。5. 直肠黏膜组织化学检查法：根据痉挛段黏膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙酰胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童高5-6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新生儿。二、鉴别诊断新生儿先天性巨结肠需要与其他原因引起的肠梗阻如低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、新生儿腹膜炎等鉴别。较大的婴幼儿、儿童应与直肠肛门狭窄、管腔内外肿瘤压迫引起的继发性巨结肠、结肠无力（如甲状腺功能低下患儿引起的便秘）、习惯性便秘以及儿童特发性巨结肠（多在2岁以后突然发病，为内括约肌功能失调，以综合怀保守治疗为主）等相鉴别。三、治疗建议1. 手术治疗：目前治疗先天性巨结肠的主要方法是手术治疗，包括巨结肠根治术和肛门括约肌成形术等。2. 药物治疗：对于症状较轻的患儿，可以采用药物治疗，如通便药物、抗生素等。3. 日常保养：患儿家长应注意观察患儿的排便情况，保持患儿大便通畅，避免便秘的发生。四、预后先天性巨结肠的治疗效果良好，多数患儿可恢复正常生活。但术后仍需定期复查，预防并发症的发生。
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先天性巨结肠，顾名思义，是一种先天性的肠道疾病。这种疾病主要发生在新生儿期，表现为肠道狭窄、便秘等症状。由于许多家长对此疾病了解不多，容易导致误诊和误治。一、病因先天性巨结肠的病因尚不完全明确，但研究表明，可能与胚胎发育过程中的神经节细胞发育异常有关。具体来说，胚胎发育过程中，肠道神经节细胞发育受阻，导致肠道狭窄、蠕动功能障碍。二、症状先天性巨结肠的主要症状包括：便秘：新生儿出生后48小时内未排便，或排便次数减少、粪便干燥。腹胀：腹部明显膨胀，可触及肿块。呕吐：进食后出现呕吐，有时伴有胆汁。生长发育迟缓：由于营养摄入不足，患儿生长发育迟缓。三、诊断方法先天性巨结肠的诊断主要依靠以下方法：临床表现：根据患儿的症状和体征进行初步诊断。钡剂灌肠：通过X射线检查，观察肠道狭窄、扩张情况。肛门直肠压力测定：检测肛门括约肌的功能。基因检测：检测与先天性巨结肠相关的基因突变。四、治疗方法先天性巨结肠的治疗以手术治疗为主，主要包括以下几种方法：根治性手术：切除狭窄的肠道段，重建肠道。临时性手术：在根治性手术前，通过手术或药物治疗缓解症状。药物治疗：用于缓解症状，如泻药、抗生素等。五、日常护理对于先天性巨结肠的患儿，家长需要注意以下日常护理措施：保持肠道通畅：鼓励患儿多饮水，多吃富含膳食纤维的食物，如水果、蔬菜等。定期复查：定期带患儿到医院复查，监测病情。注意营养摄入：保证患儿摄入足够的营养，促进生长发育。总之，先天性巨结肠是一种严重的肠道疾病，需要家长和医生共同努力，才能有效控制病情，保障患儿的健康成长。
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先天性巨结肠是一种常见的儿童消化系统疾病，许多家长对此了解有限。由于缺乏对疾病症状的认知，许多患儿在早期未能得到及时诊断和治疗。一、主要临床表现：1. 胎便排出延迟：患儿出生后48小时内无胎便排出或仅排出少量，随后出现低位肠梗阻症状，表现为呕吐、腹胀、不排便。2. 营养不良和发育迟缓：长期腹胀便秘导致患儿食欲下降，影响营养吸收，腹部可出现宽大肠型。3. 巨结肠伴发小肠结肠炎：是先天性巨结肠最常见的并发症，表现为腹泻、腹胀、呕吐、高烧等症状。二、治疗建议：1. 早期诊断：家长应关注新生儿排便情况，若发现异常应及时就医。2. 保守治疗：对于轻度病例，可采取保守治疗，如扩肛、灌肠等。3. 手术治疗：对于重度病例，需进行手术治疗。三、日常保养：1. 保持良好的饮食习惯：多吃富含膳食纤维的食物，如蔬菜、水果等。2. 注意饮食卫生：避免食用油腻、辛辣等刺激性食物。3. 定期复查：术后需定期复查，确保病情稳定。
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