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抗体是一种由浆细胞产生的免疫球蛋白,它们能够特异性地结合抗原(如细菌、病毒等),从而帮助清除入侵人体的异物。这些蛋白质是人体抵抗感染的关键组成部分。每种抗体都能与特定的抗原决定簇结合,这种结合可以使抗原失活或无效。然而,在某些情况下,抗体也可能对机体造成病理性损害,例如自身抗体的产生可能会引发一系列疾病。当人体遭受病毒等病原体的攻击时,会产生大量的抗体。然而,只有那些能够识别病毒颗粒表面蛋白质的抗体才可能具有抗病毒作用。因此,了解抗体的工作原理对于研究和开发新的治疗方法至关重要。
人体的血液细胞主要分为三大类:白细胞、红细胞和血小板。其中,白细胞又可细分为粒细胞、单核细胞和淋巴细胞等。淋巴细胞中包括T细胞和B细胞,前者是抗病毒的主要力量,后者则是免疫系统的重要组成部分。B淋巴细胞在分化成熟后形成浆细胞,这些浆细胞能够产生免疫球蛋白,赋予我们对抗细菌的能力。然而,当浆细胞发生恶性变异时,就会引发多发性骨髓瘤。这种疾病是由于浆细胞的病变导致的,进而影响了免疫球蛋白的生成和功能。多发性骨髓瘤的出现标志着身体的防御机制受到了威胁,需要及时的医疗干预和治疗。
Waldenstrom巨球蛋白血症,也称原发性巨球蛋白血症,是一种由分泌IgM M蛋白的淋巴细胞和浆细胞增生失控引起的疾病。其确切病因仍不清楚,但有家族聚集的报道。该疾病通常在65岁以上的男性中发生,占60%。诊断标准包括IgM单克隆免疫球蛋白病和10%或更高比例的克隆性淋巴细胞浸润,且这些细胞表现出浆细胞样或浆细胞分化的特征。近年来,研究发现大多数Waldenstrom巨球蛋白血症患者具有MYD88基因突变(MYD88 L265P),这被认为是相对特异的标志。临床表现包括乏力、疲劳和出血(尤其是口鼻部位),视物模糊、呼吸困难、体重下降、神经系统症状、反复感染和心衰等。相比之下,溶骨表现、肾功能不全和淀粉样变罕见。常见体征有苍白、肝脾大和淋巴结增大。视网膜出血、渗出和节段性静脉充血(“香肠”形成)也可能出现。感觉运动性周围神经病常见,而肺部受累则可能表现为弥漫性浸润和孤立性结节。实验室检查通常显示中重度正细胞正色素性贫血。血清电泳显示窄高的峰或免疫固定电泳见IgM型的致密带。IgM定量升高,80%的患者尿中可见单克隆轻链,但尿蛋白量通常不严重增高。骨髓涂片常常为低增生的,但骨髓活检为高增生的,有广泛的淋巴样细胞和浆细胞浸润。常有肥大细胞数目增加。缗钱形成显著,血沉明显增快。大约10%的病例可能伴有I型冷球蛋白血症。诊断需要结合典型症状体征、IgM型M蛋白的存在和10%或更高的骨髓淋浆细胞浸润。淋浆细胞表达CD19,CD20和CD22,而少数表达CD5和CD10。10%或更高的骨髓淋浆细胞浸润而无症状的患者考虑为冒烟型Waldenstrom巨球蛋白血症。必须排除多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病和IgM型的MGUS。有时符合Waldenstrom巨球蛋白血症诊断标准但IgM蛋白低于3 g/dL者分类为淋巴浆细胞淋巴瘤伴IgM型M蛋白。然而,除了没有高粘滞血症,这些患者的临床表现、治疗和预后与IgM大于等于3 g/dL者没有差别;因此,按照目前定义看,这些患者也考虑为Waldenstrom巨球蛋白血症。如果患者无贫血、全身症状(如乏力、疲劳、盗汗或体重下降)、高粘滞血症或者严重肝脾大或淋巴结大,不应该予以治疗。未治疗过的患者至少50%应用利妥昔单抗有效。最常用的一线方案是利妥昔单抗加环磷酰胺和地塞米松(RCD)。这种方案高度有效,而且可以保持干细胞动员进行移植的能力。替代方案有:bendamustine加利妥昔单抗(BR);利妥昔单抗、硼替佐米加地塞米松;cladribine加或不加利妥昔单抗。总的来说,症状轻微患者的初始治疗应用利妥昔单抗单药治疗是很好的选择。对于症状更严重的患者(包括严重贫血和高粘滞血症),选择RCD或BR等联合化疗更好。对于复发患者,可以单用或者联合应用这些药物作为初始治疗。复发患者可以考虑行自体干细胞移植。高粘滞综合征是Waldenstrom巨球蛋白血症的并发症之一,通常出现在IgM型M蛋白水平高于5 g/dL的患者中。该综合征的典型症状包括慢性鼻衄和牙龈出血,视网膜出血常见,可能出现静脉充血形成香肠样节段和视乳头水肿。治疗高粘滞综合征通常需要进行血浆置换治疗和化疗以控制基础恶性疾病。
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多发性骨髓瘤是一种中老年人常见的浆细胞恶性增殖性疾病,男性患者多于女性。该病在所有肿瘤中占1%,在血液肿瘤中占10%。未经治疗的多发性骨髓瘤患者的自然病程通常为0.5-1年,但通过有效的治疗可以显著延长生存期甚至实现长期带病生存。多发性骨髓瘤的常见症状包括骨骼破坏、骨髓浸润、其他器官的浸润、感染和高粘滞度综合征。其中,骨骼破坏最常见,尤其是颅骨、肋骨、胸骨、脊椎和四肢长骨的近侧端。骨痛是最早的症状,初起时可能是间发性或游走性,后来逐渐加重并呈持续性。局部可能有压痛、隆起或波动感,并且可能伴随病理性骨折,常在非负重部位发生。多发性骨髓瘤的诊断主要依据血清蛋白电泳中M蛋白峰的出现、骨骼X射线检查中多处溶骨性改变的发现以及骨髓涂片中大量骨髓瘤细胞的检出。如果三项中有两项阳性,结合临床表现即可确诊多发性骨髓瘤。近年来,多发性骨髓瘤的治疗取得了显著进展。联合化疗、造血干细胞移植技术、沙利度胺、蛋白酶体抑制剂(PS-341)、砷剂和免疫治疗等多种治疗方法的综合应用可以明显提高患者的治疗缓解率和生存期。
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我曾经是一名健康的年轻人,直到有一天,我发现自己身体出现了一些奇怪的症状。起初,我只是感到疲劳和虚弱,偶尔会有头痛和肌肉酸痛。但随着时间的推移,这些症状变得越来越严重,我开始出现水肿和贫血的迹象。我知道我需要去看医生,但我一直拖延,直到我无法再忽视这些问题。我选择了在线问诊,通过京东互联网医院与一位专业的医生进行了交流。医生非常耐心地听取了我的症状,并详细解释了可能的原因。他告诉我我可能患有单克隆免疫球蛋白血症,这是一种浆细胞病,可能会导致多发性骨髓瘤。虽然这个消息让我感到震惊和害怕,但医生的专业知识和建议让我感到安心和放心。医生建议我暂时先注意观察,不需治疗,并在3-6个月后复查血清蛋白电泳。同时,他也提醒我要注意自己的身体状况,保持良好的生活习惯和饮食习惯。虽然我仍然担心自己的健康,但我知道我已经迈出了第一步,开始了我的治疗之旅。
根据最新的MPN诊断标准,ET(Essential Thrombocytosis)和PreMF(Primary Myelofibrosis)在形态学上存在明显区别,这对于临床诊断和治疗具有重要意义。ET的诊断需要满足四个主要标准或前三个主要标准加上次要标准。主要标准包括血小板计数持续≥450×109/L、骨髓活检示巨核细胞系增生、不符合WHO关于PV、PMF、BCR-ABL阳性CML或MDS或其它髓系肿瘤的诊断标准以及存在JAK2V617F、CALR或MPL突变。次要标准是有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。相比之下,PreMF更容易发展为显性纤维化和AML转化,且PMF的“三阴性(JAK2、CALR、MPL阴性)”者预后较差。因此,正确鉴别ET和PreMF对于制定合适的治疗方案至关重要。此外,WHO 2016年更新了髓系或淋系肿瘤伴有嗜酸粒细胞增多的分子基因异常分类,新增了PDGFRA、PDGFRB、FGFR1或PCM1-JAK2基因重排。CNL的诊断标准也进行了调整,强调检测到CSF3R T618I突变或其他能够激活CSF3R的突变的重要性。肥大细胞增多症的分型也进行了更新,系统性肥大细胞增多症伴发血液克隆性非肥大细胞系疾病的名称改为血液肿瘤伴发的系统性肥大细胞增多症。
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多发性骨髓瘤是一种恶性肿瘤,源于浆细胞的异常增生。由于其早期症状不明显且多样化,常被误诊为其他疾病。近年来,该病的发病率逐渐上升,男性患者比女性多1.6倍,且大多数患者在40岁以上。根据文献报道,多发性骨髓瘤的误诊率高达55%-78%。误诊的原因可以从主客观两方面考虑。客观原因包括:首发症状多样且初期表现不明显,导致患者往往在骨科就医而被误诊为骨科疾病;骨髓瘤细胞分布不均匀,需要进行多次、多部位的骨髓穿刺才能明确诊断,增加了临床上诊断的难度。主观原因则包括:医生对该病的认识不足,容易忽视和遗忘;医生仅局限于疼痛的表现症状,没有进行更具体的问诊和体格检查;医生对实验室检查结果的分析不足等。为了避免误诊,临床医生需要加强对多发性骨髓瘤的认识,详细耐心地询问病史,认真仔细地进行体格检查,充分合理地分析实验数据,并辅以影像学等其他检查结果。只有这样,才能更好地诊治多发性骨髓瘤,提高患者的生活质量和生存期限。
肝癌微环境的特征在原发性和继发性肝癌中有所不同。B细胞作为免疫浸润细胞的重要组成部分,在肝细胞癌(HCC)和结直肠癌肝转移(CRLM)微环境中发挥着重要的调节作用。中山大学彭穗和邝栋明的研究表明,B细胞在HCC和CRLM中呈现出不同的发育轨迹。单细胞分析显示,IgG+浆细胞在HCC中优先富集,而IgA+浆细胞在CRLM中优先富集。机制上,HCC中的IgG+浆细胞通过CXCR3-CXCL10轴被肿瘤相关巨噬细胞招募,促进巨噬细胞的形成;而CRLM中的IgA+浆细胞通过CCR10-CCL28信号被转移肿瘤细胞招募,影响粒细胞髓源性抑制细胞并抑制抗肿瘤免疫。临床上,HCC中IgG+浆细胞和巨噬细胞浸润增加与更差的生存相关,CRLM中瘤内IgA+浆细胞和中性粒细胞增加提示预后不良。该研究揭示了HCC和CRLM中血浆和髓系细胞介导的免疫抑制,提供了一种可能的免疫治疗策略。
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在血液学领域,骨髓瘤和巨球蛋白血症是两种常见的疾病。虽然它们都影响到血液系统,但这两种疾病在病因、临床表现和治疗上有很大的不同。为了更好地理解这两种疾病,下面我们将详细介绍它们的区别和诊断方法。首先,骨髓瘤是一种恶性浆细胞疾病,主要特征是骨髓中浆细胞的过度增生和异常蛋白的产生。这种疾病通常会导致骨骼疼痛、贫血、感染和肾功能不全等症状。另一方面,巨球蛋白血症是一种自身免疫性疾病,特点是血液中存在大量的免疫球蛋白M(IgM)。这种疾病可能引起疲劳、体重下降、肝脾肿大等症状。在诊断方面,骨髓瘤和巨球蛋白血症的方法也有所不同。骨髓瘤的诊断通常需要进行骨髓活检、血液和尿液检查,以检测异常蛋白的存在。巨球蛋白血症的诊断则主要依靠血液检查,包括血清蛋白电泳和免疫固定电泳等方法,来确定IgM水平是否异常升高。总的来说,虽然骨髓瘤和巨球蛋白血症都影响到血液系统,但它们的病因、临床表现和诊断方法都有很大的不同。正确地识别和区分这两种疾病对于制定有效的治疗计划至关重要。
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我是一位年轻的母亲,我的孩子患有荨麻疹,这种皮肤病让他经常感到痒和不适。作为一名小说家,我总是希望用文字来表达自己的情感和经历,但当我的孩子生病时,文字似乎变得苍白无力。我感到无助和焦虑,希望能找到一个有效的治疗方法。在一次偶然的机会中,我了解到了京东互联网医院的存在。这个平台可以让我在线上与专业的医生进行交流,获取到针对性的医疗建议。我决定尝试一下,希望能为我的孩子找到一个解决方案。我选择了孙医生进行咨询,向他描述了孩子的症状和历史。他很快就诊断出孩子患有肥大细胞增多症和色素荨麻疹,并推荐使用仙特明滴剂进行治疗。孙医生详细解释了药物的用法和注意事项,让我感到非常安心和放心。在孙医生的指导下,孩子的病情得到了明显的改善。他的皮肤不再那么痒和红肿,整个人也变得更加活泼和开朗。我非常感激孙医生和京东互联网医院的帮助,他们让我在最需要的时候找到了正确的方向。
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