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宜昌市第二人民医院
科普文章
根据最新的MPN诊断标准，ET（Essential Thrombocytosis）和PreMF（Primary Myelofibrosis）在形态学上存在明显区别，这对于临床诊断和治疗具有重要意义。ET的诊断需要满足四个主要标准或前三个主要标准加上次要标准。主要标准包括血小板计数持续≥450×109/L、骨髓活检示巨核细胞系增生、不符合WHO关于PV、PMF、BCR-ABL阳性CML或MDS或其它髓系肿瘤的诊断标准以及存在JAK2V617F、CALR或MPL突变。次要标准是有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。相比之下，PreMF更容易发展为显性纤维化和AML转化，且PMF的“三阴性（JAK2、CALR、MPL阴性）”者预后较差。因此，正确鉴别ET和PreMF对于制定合适的治疗方案至关重要。此外，WHO 2016年更新了髓系或淋系肿瘤伴有嗜酸粒细胞增多的分子基因异常分类，新增了PDGFRA、PDGFRB、FGFR1或PCM1-JAK2基因重排。CNL的诊断标准也进行了调整，强调检测到CSF3R T618I突变或其他能够激活CSF3R的突变的重要性。肥大细胞增多症的分型也进行了更新，系统性肥大细胞增多症伴发血液克隆性非肥大细胞系疾病的名称改为血液肿瘤伴发的系统性肥大细胞增多症。
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我还记得那天，阳光透过窗户洒进来，照亮了整个房间。我的心情却像外面的天气一样阴沉。刚从医院回来，手里攥着一份报告单，心中充满了疑惑和恐惧。“我有骨髓瘤，但血液检查都正常？”我反复念叨着这句话，试图理解其中的含义。医生说这是早期，血象可以正常，但我怎么也无法接受这个事实。我开始频繁地去医院做各种检查，希望能找到一个确定的答案。每次抽血化验，我的心都悬在半空，等待结果的那段时间简直是煎熬。然而，每次的结果都显示正常，白血球和红血球的数据都在正常范围内。我不停地问自己，难道我真的有骨髓瘤？如果有，为什么血液检查都正常？我开始怀疑自己的身体，甚至怀疑医生的诊断。这种不确定性让我感到极度焦虑和无助。在一次与医生的对话中，我终于得知了答案。医生告诉我，骨髓瘤的确诊需要通过骨髓穿刺或活检来查找骨髓里的浆细胞。血液检查只能反映出一部分情况，不能作为唯一的依据。听到这话，我才恍然大悟，原来我一直在追求一个错误的目标。我决定再次进行骨髓穿刺，希望能找到那个关键的证据。结果果然不出所料，医生在我的骨髓中发现了浆细胞，确诊了我患有骨髓瘤。虽然这个结果让我心痛，但至少我知道了真相，可以开始接受治疗了。回想起那段时间，我深深地体会到了患病的恐惧和无助。幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重。现在，我已经开始接受治疗，虽然路还很长，但我相信只要坚持下去，总会有光明的未来。想问问大家有没有出现这样的情况啊？如果有，希望你们也能及时就医，不要像我一样因为不确定性而耽误了治疗。健康没有小事，平日里大家也要多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！
肥大细胞增多症（SM）是一种以肥大细胞在单个或多个器官异常浸润为特征的疾病。这种病症可以发生在任何年龄段，流行率尚不明确。轻微的病例可能无明显临床症状，而严重的病例则具有高度侵袭性，预后较差。症状主要由肥大细胞释放介质和/或肿瘤性肥大细胞在各个器官的浸润引起。SM的异质性非常明显，从可以自发消退的皮肤病变到伴有多器官衰竭和短暂生存期的高度侵袭性肿瘤。根据疾病特征，SM可分为六种类型：皮肤肥大细胞增多症（CM）、惰性全身性肥大细胞增多症（ISM）、冒烟型全身性肥大细胞增多症（SSM）、系统性肥大细胞增多症伴发血液肿瘤（SM-AHN）、侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）和肥大细胞白血病（MCL）以及肥大细胞肉瘤（MCS）。前三种类型的SM预后较好，预期寿命正常，治疗主要集中在过敏预防、症状控制和骨质疏松治疗上。然而，后四种类型的SM可能导致血液系统的改变，预后较差，需要积极治疗，可能包括血液科专家的参与。对于伴发血液肿瘤的SM，治疗应针对血液肿瘤的治疗方案。如果存在侵袭性疾病，例如慢性粒单核细胞、急性髓系白血病或复发/难治性晚期SM，可能需要考虑异基因干细胞移植。针对伴有KIT基因突变的SM-AHN患者，NCCN指南推荐使用伊马替尼、米哚妥林、克拉屈滨或干扰素-α作为靶向治疗药物。但是，在某些情况下，患者可能无法获得这些药物，治疗形式仍然较为严峻。对于老年、体能状况较差、难治的SM-AHN患者，索拉菲尼联合芦可替尼和去甲基化药物的应用取得了较好的疗效，预计中位生存时间可达36个月以上。总之，晚期SM患者通常需要降低肥大细胞负荷的治疗方法来改善器官功能障碍。小分子抑制剂伊马替尼和米哚妥林对一部分患者的反应率很高，但另一部分患者则需要针对血液系统肿瘤，尤其是髓系肿瘤的治疗。对于存在侵袭性疾病的患者，异基因干细胞移植可能是必要的。然而，对于没有供者和体能较差的患者，索拉菲尼联合芦可替尼和去甲基化药物将是延长生存期、提高生活质量的较佳选择。
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抗体是一种由浆细胞产生的免疫球蛋白，它们能够特异性地结合抗原（如细菌、病毒等），从而帮助清除入侵人体的异物。这些蛋白质是人体抵抗感染的关键组成部分。每种抗体都能与特定的抗原决定簇结合，这种结合可以使抗原失活或无效。然而，在某些情况下，抗体也可能对机体造成病理性损害，例如自身抗体的产生可能会引发一系列疾病。当人体遭受病毒等病原体的攻击时，会产生大量的抗体。然而，只有那些能够识别病毒颗粒表面蛋白质的抗体才可能具有抗病毒作用。因此，了解抗体的工作原理对于研究和开发新的治疗方法至关重要。
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我曾经是一名健康的年轻人，直到有一天，我发现自己身体出现了一些奇怪的症状。起初，我只是感到疲劳和虚弱，偶尔会有头痛和肌肉酸痛。但随着时间的推移，这些症状变得越来越严重，我开始出现水肿和贫血的迹象。我知道我需要去看医生，但我一直拖延，直到我无法再忽视这些问题。我选择了在线问诊，通过京东互联网医院与一位专业的医生进行了交流。医生非常耐心地听取了我的症状，并详细解释了可能的原因。他告诉我我可能患有单克隆免疫球蛋白血症，这是一种浆细胞病，可能会导致多发性骨髓瘤。虽然这个消息让我感到震惊和害怕，但医生的专业知识和建议让我感到安心和放心。医生建议我暂时先注意观察，不需治疗，并在3-6个月后复查血清蛋白电泳。同时，他也提醒我要注意自己的身体状况，保持良好的生活习惯和饮食习惯。虽然我仍然担心自己的健康，但我知道我已经迈出了第一步，开始了我的治疗之旅。
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多发性骨髓瘤是一种恶性肿瘤，源于浆细胞的异常增生。由于其早期症状不明显且多样化，常被误诊为其他疾病。近年来，该病的发病率逐渐上升，男性患者比女性多1.6倍，且大多数患者在40岁以上。根据文献报道，多发性骨髓瘤的误诊率高达55%-78%。误诊的原因可以从主客观两方面考虑。客观原因包括：首发症状多样且初期表现不明显，导致患者往往在骨科就医而被误诊为骨科疾病；骨髓瘤细胞分布不均匀，需要进行多次、多部位的骨髓穿刺才能明确诊断，增加了临床上诊断的难度。主观原因则包括：医生对该病的认识不足，容易忽视和遗忘；医生仅局限于疼痛的表现症状，没有进行更具体的问诊和体格检查；医生对实验室检查结果的分析不足等。为了避免误诊，临床医生需要加强对多发性骨髓瘤的认识，详细耐心地询问病史，认真仔细地进行体格检查，充分合理地分析实验数据，并辅以影像学等其他检查结果。只有这样，才能更好地诊治多发性骨髓瘤，提高患者的生活质量和生存期限。
肝癌微环境的特征在原发性和继发性肝癌中有所不同。B细胞作为免疫浸润细胞的重要组成部分，在肝细胞癌（HCC）和结直肠癌肝转移（CRLM）微环境中发挥着重要的调节作用。中山大学彭穗和邝栋明的研究表明，B细胞在HCC和CRLM中呈现出不同的发育轨迹。单细胞分析显示，IgG+浆细胞在HCC中优先富集，而IgA+浆细胞在CRLM中优先富集。机制上，HCC中的IgG+浆细胞通过CXCR3-CXCL10轴被肿瘤相关巨噬细胞招募，促进巨噬细胞的形成；而CRLM中的IgA+浆细胞通过CCR10-CCL28信号被转移肿瘤细胞招募，影响粒细胞髓源性抑制细胞并抑制抗肿瘤免疫。临床上，HCC中IgG+浆细胞和巨噬细胞浸润增加与更差的生存相关，CRLM中瘤内IgA+浆细胞和中性粒细胞增加提示预后不良。该研究揭示了HCC和CRLM中血浆和髓系细胞介导的免疫抑制，提供了一种可能的免疫治疗策略。
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我是一位年轻的母亲，我的孩子患有荨麻疹，这种皮肤病让他经常感到痒和不适。作为一名小说家，我总是希望用文字来表达自己的情感和经历，但当我的孩子生病时，文字似乎变得苍白无力。我感到无助和焦虑，希望能找到一个有效的治疗方法。在一次偶然的机会中，我了解到了京东互联网医院的存在。这个平台可以让我在线上与专业的医生进行交流，获取到针对性的医疗建议。我决定尝试一下，希望能为我的孩子找到一个解决方案。我选择了孙医生进行咨询，向他描述了孩子的症状和历史。他很快就诊断出孩子患有肥大细胞增多症和色素荨麻疹，并推荐使用仙特明滴剂进行治疗。孙医生详细解释了药物的用法和注意事项，让我感到非常安心和放心。在孙医生的指导下，孩子的病情得到了明显的改善。他的皮肤不再那么痒和红肿，整个人也变得更加活泼和开朗。我非常感激孙医生和京东互联网医院的帮助，他们让我在最需要的时候找到了正确的方向。
多发性骨髓瘤是一种在浆细胞中发生的恶性肿瘤。这种疾病的发生与浆细胞的发育、分化过程中产生的分子和细胞遗传学损伤密切相关。骨髓瘤细胞产生的M蛋白及其代谢途径是治疗的重要靶点。此外，骨髓瘤细胞还与骨髓微环境相互作用，促进瘤细胞的增殖和阻止其凋亡。浆细胞的发育与多发性骨髓瘤的发生、发展有着密切的联系。正常浆细胞的发育过程涉及到B细胞的成熟和迁移，免疫球蛋白重链基因的体细胞高频突变和抗体类别转换重排。这些过程都需要活化诱导的脱氨酶的参与。然而，染色体易位也可能在这个过程中发生，导致骨髓瘤的形成。与IgH基因形成易位的基因有CCND1、CCND3、FGFR3、MMSET、MAF和MAFB，它们的高表达最终导致骨髓瘤细胞的异常增殖。骨髓瘤细胞与骨髓微环境的相互关系也非常复杂。骨髓间充质细胞通过分泌细胞因子促进骨髓瘤细胞的生长，而骨髓瘤细胞则通过表达粘附分子与骨髓间充质细胞相互作用，获得生存和进展的信号。同时，骨髓瘤细胞和间充质细胞分泌VEGF，促进新生血管的形成，导致骨病的发生。这些相互作用中的关键分子是目前研究的热点，可能成为治疗的靶点。骨髓瘤干细胞的存在和演化也对疾病的治疗产生了影响。骨髓瘤干细胞具有多能干细胞因子和干细胞/前体细胞标记的表达，且在一定条件下可以相互转化。骨髓微环境可以诱导骨髓瘤细胞去分化，形成不成熟的、对凋亡耐受的干细胞。克隆内异质性增加了骨髓瘤治疗的难度，目前还没有针对骨髓瘤干细胞的特异治疗药物。
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在血液学领域，骨髓瘤和巨球蛋白血症是两种常见的疾病。虽然它们都影响到血液系统，但这两种疾病在病因、临床表现和治疗上有很大的不同。为了更好地理解这两种疾病，下面我们将详细介绍它们的区别和诊断方法。首先，骨髓瘤是一种恶性浆细胞疾病，主要特征是骨髓中浆细胞的过度增生和异常蛋白的产生。这种疾病通常会导致骨骼疼痛、贫血、感染和肾功能不全等症状。另一方面，巨球蛋白血症是一种自身免疫性疾病，特点是血液中存在大量的免疫球蛋白M（IgM）。这种疾病可能引起疲劳、体重下降、肝脾肿大等症状。在诊断方面，骨髓瘤和巨球蛋白血症的方法也有所不同。骨髓瘤的诊断通常需要进行骨髓活检、血液和尿液检查，以检测异常蛋白的存在。巨球蛋白血症的诊断则主要依靠血液检查，包括血清蛋白电泳和免疫固定电泳等方法，来确定IgM水平是否异常升高。总的来说，虽然骨髓瘤和巨球蛋白血症都影响到血液系统，但它们的病因、临床表现和诊断方法都有很大的不同。正确地识别和区分这两种疾病对于制定有效的治疗计划至关重要。
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