科普文章
点击查看
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征(Exomphalos-Macroglossia-Gigantism Syndrome,EMG)是一种罕见的先天性畸形,主要表现为脐膨出、巨舌和巨大躯体。本文将重点介绍该疾病的预防方法,特别是术前准备方面的内容。一、术前准备1. 病室环境:新生儿体温调节中枢功能未完善,体表面积相对大,皮下脂肪少,因此需要保持病室温度在25~27℃,相对湿度在60%~70%,保持空气新鲜。患儿入暖箱,根据患儿出生日龄、体重及入院体温调节暖箱温度,治疗、护理操作尽量集中,操作过程中注意患儿保暖。2. 病情观察:严密观察患儿反应、前囟情况、生命体征及皮肤颜色和尿量等,及时发现并处理异常情况。3. 体位安置:取头高侧卧位,床头抬高15°~30°,注意清洁患儿口鼻腔内分泌物,保持呼吸道通畅。4. 氧气吸入:箱内吸氧,氧流量6~8 L/min,维持患儿血氧饱和度在正常范围内。5. 维持静脉通路:迅速建立静脉通路,维持有效血液循环,维持水、电解质、酸碱平衡,遵医嘱使用抗生素预防感染。6. 脐膨出的处理:脐膨出创面以无菌、湿润(不滴水)的温生理盐水纱布覆盖,外面盖上保鲜薄膜,以减少热量及水分散失,且便于观察局部肠管血运情况。注意防止肠管扭曲和绞窄。创面周围皮肤应严格消毒,保护肠管不受损和污染。及时更换患儿尿布,防止大小便污染创面。操作中注意动作轻、稳,避免损伤透明腹膜而导致腹腔感染。7. 心理护理:向患儿家长做好解释工作,分析手术的必要性、可行性,明确经术前准备并改善一般状况后,尽早手术是惟一的治疗手段,打消家长顾虑。同时生活护理上予以关心,指导产妇维持乳汁分泌的方法,使家长树立信心,积极配合手术治疗。8. 患儿转运:用暖箱护送患儿至手术室,并注意观察患儿呼吸及皮肤颜色,与手术室护士做好交接工作。
脐膨出-巨舌-巨体综合征西医治疗及护理要点 一、疾病概述 脐膨出-巨舌-巨体综合征是一种罕见的先天性发育异常疾病,主要表现为脐膨出、巨舌和巨体等症状。该疾病的发生可能与遗传、环境等因素有关。了解疾病的症状和治疗方法对于提高患者的生存质量至关重要。 二、西医治疗 1. 一般治疗: - 保暖:出生后立即用无菌温湿生理盐水敷料及塑料薄膜覆盖脐膨出部位,减少热量及水分的丧失。 - 转运:在转运过程中要注意保暖,置胃管并持续吸引,减少胃肠内积气。 - 消毒:对于巨型病例或有严重合并畸形者,可使用70%乙醇、0.5%硝酸银、碘伏等消毒剂进行涂敷,以防止感染。 2. 手术治疗: - 一期修补术:适用于腹壁缺损较小的脐膨出,将胃肠道内容物还纳后进行腹壁缝合。 - 二期修补术:适用于巨型脐膨出,通过分期手术逐步修复腹壁缺损。 - 分期修补术:适用于巨型脐膨出,通过人工纤维合成膜包裹内脏,逐步还纳腹腔。 3. 术后处理: - 保暖:术后仍需保持体温,住在保温箱中。 - 胃肠减压:保持通畅的胃肠减压,减少腹胀。 - 营养支持:给予胃肠外营养,保证营养供给。 - 抗感染:应用广谱抗生素预防感染。 三、护理要点 1. 观察病情:密切观察患者的生命体征、意识状态、呼吸、心率等,及时发现并处理异常情况。 2. 保暖:保持室温适宜,注意保暖措施,防止受凉。 3. 胃肠减压:保持胃肠减压管通畅,观察引流液的颜色、性状和量。 4. 营养支持:保证营养摄入,观察患者的营养状况。 5. 抗感染:观察患者的体温、皮肤等,及时发现并处理感染。 6. 心理护理:给予患者及家属心理支持,缓解焦虑、紧张情绪。 四、预后 脐膨出-巨舌-巨体综合征的预后与疾病的严重程度、治疗方法等因素有关。通过早期诊断和合理治疗,大部分患者可获得较好的预后。 五、预防 目前尚无明确的预防措施。建议孕妇定期进行产检,及时发现并处理胎儿发育异常。
点击查看
巨舌巨体综合症,又称为脐膨出巨舌巨体综合征,是一种较为罕见的先天性发育异常疾病。该疾病主要表现为脐部或脐疝、巨舌以及身体发育异常等症状。尽管目前尚无根治方法,但通过积极的治疗手段,患者的症状可以得到一定程度的缓解。巨舌巨体综合症的治疗主要包括药物治疗、手术治疗以及身体各部位畸形的治疗。药物治疗方面,针对患者出现的低血糖症状,医生会开具相应的药物来维持血糖水平。对于巨舌和脐膨出症状,则可能需要通过手术切除部分舌组织或进行整形手术来改善。手术治疗巨舌巨体综合症需要综合考虑患者的年龄、病情以及身体条件等因素。对于不适合手术的患者,医生会采取其他治疗方法,如正畸治疗等,以预防和控制身体感染。除了药物治疗和手术治疗外,患者的日常保养也十分重要。家长应为孩子提供卫生舒适的生活环境,保证充足的睡眠,并注意孩子的个人卫生。此外,母乳喂养、增加糖分摄入、限制钠摄入等措施也有助于改善患者的症状。巨舌巨体综合症虽然难以根治,但通过综合治疗和日常保养,患者的症状可以得到一定程度的缓解,提高生活质量。对于患有该疾病的患者,建议家长带孩子定期到专业医院就诊,与医生保持密切沟通,及时调整治疗方案。
点击查看
伯-韦综合征,又称Wiedemann-Steiner综合征,是一种罕见的遗传性疾病。该病的主要症状包括以下几个方面: 1. 脐膨出:这是伯-韦综合征最显著的症状之一,表现为巨型脐部膨出,内容物包括肝脏和(或)小肠。脐膨出是由于先天性腹壁发育不全导致腹壁缺损,使腹腔内脏脱出所致。 2. 巨舌:患者舌体比正常舌头明显增大,充满整个口腔,常将舌头伸出口外。巨舌会影响吸吮动作,造成喂养困难,影响嘴巴正常功能,导致言语障碍、吐字不清等。 3. 巨体:患儿出生时躯体明显大于一般新生儿,体重和身长超过正常值。巨体随年龄增长而继续增大,部分患者表现为生长发育亢进、半身肥大。 4. 低血糖:新生儿期即伴有低血糖症状,尤其是早产儿更明显。低血糖多数于生后1-2天内出现,严重者可出现抽搐、意识丧失。低血糖一般在生后3-4个月渐渐停止发作,手术者术后随访血糖已恢复正常。 5. 脐部其他异常:可有脐疝、脐带疝、腹直肌分离等。 6. 其他畸形:内脏肥大、巨肾、巨眼球、巨输尿管、心脏畸形、特发性心脏肥大、隐睾、阴蒂肥大、膈肌缺损、小头症、颜面中部发育不良、耳轮畸形、面部红斑痣、面部火焰状母斑等。 7. 与肿瘤的关系:本综合征有易罹患某些肿瘤的倾向,如Wilm瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。 伯-韦综合征的诊断主要依据三大特征(脐膨出、巨舌、巨体),以及低血糖症状。若三大症状缺一项但伴有其他畸形或异常者,也可诊断为该综合征。 对于伯-韦综合征的治疗,主要采用手术治疗,如脐膨出修补术等。此外,还需进行相应的支持治疗,如营养支持、血糖管理等。
展开更多