最近追《庆余年2》了吗？
这个剧热度真的太大了，就连我们这种不追剧的人都知道了——主角范闲在穿越到古代之前，其实是重症肌无力青年……这让很多人对“重症肌无力”这个疾病产生了好奇。
今天我们就来严肃聊一下：
这个病究竟是啥？不幸中招还有救吗？普通人如何避免？
1、什么是重症肌无力？
简单说，重症肌无力是一种「身体内部自相残杀」的自身性免疫系统疾病[1]。
（哎不由得感慨一句……很多时候，伤害人身体最深的不是外在的病毒或细菌，而是身体自己啊）
图片来源：soogif
大家都知道，在我们的身体里面，免疫系统就是保护我们的「护卫军」，帮我们对抗病毒和细菌。但重症肌无力患者，免疫系统会错误地攻击自身，尤其是连接神经和肌肉的地方。
我们之所以能自如地控制自己的跑、跳、呼吸、吃饭、甚至咽口水，背后都是通过控制肌肉实现的，我们的神经会释放一种叫做乙酰胆碱（acetylcholine）的化学物质来控制肌肉运动，而重症肌无力患者的免疫系统，错误地攻击乙酰胆碱的接收点（受体），乙酰胆碱不能有效地传递信号，肌肉无法正常收缩，人体不能正常控制自己的肌肉了。
图片来源：自己做的
疾病严重的时候，我们全身上下几乎每一处需要肌肉工作的地方都会受到影响。
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比如眼睛，由于眼部肌肉没有办法正常工作了，上眼睑下垂、看东西重影；
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因为咀嚼肌不能正常工作，吃东西都变得困难，很难做到连续咀嚼；
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还有喉咙处的咽喉肌也会受到影响，导致喝水的时候经常被呛到、吞咽困难等。
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还有其他很多……
一般来说，早晨症状相对轻，晚上更严重；而且在活动后加重，休息之后症状减轻。
不过好消息是，这种疾病的发病率并不高。
我国重症肌无力年发病率约为6.8/百万，属于神经免疫性疾病中的罕见疾病[1]。在2018年，全身型重症肌无力被纳入我国《第一批罕见病目录》。
读到这里你可能会问，这个病这么严重，还有救吗？
答案当然是肯定的！
2、不幸中招，还有救吗？
虽然在电视剧里面，现代版的范闲遭遇被渲染得很悲惨……但是在真实的世界中，重症肌无力虽然目前无法治愈，但重症肌无力仍然是一种「可治」的疾病。通过规范治疗和创新治疗手段，重症肌无力患者也完全可以像正常人一样生活。
而且在传统的对症治疗、免疫治疗、手术治疗等之外，这几年出现了生物靶向治疗，在很多案例中效果很好[2,3]。
下面是常见的疗法以及作用：
疗法 |
作用 |
| 溴吡斯的明 | 缓解症状，是重症肌无力重要的治疗方式之一 |
| 强的松 | 能够缓解免疫反应，改善症状，减缓病情发展，是重症肌无力重要的治疗方式之一 |
| 免疫抑制剂 | 当病人不能耐受或不适合用糖皮质激素时，可采用这类药物，常用他克莫司、硫唑嘌呤等 |
| 血浆置换或静脉注射免疫球蛋白 | 可快速缓解症状，常用于重症肌无力症状极重的病人。 |
| 中医治疗 | 有些病人配合中医治疗效果更好，有些症状轻的病人甚至通过中药调节后症状可消失。 |
| 胸腺手术治疗 | 有胸腺瘤或者胸腺增生的病人，可通过外科评估后手术切除胸腺组织，缓解症状。 |
| 生物靶向疗法 | 适应症的患者，可以通过生物靶向疗法更精准治疗 |
所以，即便不幸中招，还是要保持希望！
3、日常生活中，普通人应该注意什么？
目前医学界对这种疾病还没有完全研究清楚。普遍认为最常见的诱因是感染，与其他诱因诸如手术、用药、过度疲劳、妊娠、分娩等也有关系。在这些时候，免疫系统变得过于繁忙活跃，就有可能误伤无辜的自身组织，如果误伤到了神经和肌肉的连接部位，就可能患上重症肌无力了。
在日常生活中，我们要注意，不要刺激过激的免疫系统：
1、避免诱发因素：如感染、手术、精神创伤、过度疲劳、饮酒、怀孕、抽烟等
2、用药之前咨询医生，特别是不要轻易用抗生素类药物、心脏疾病药物、麻醉药物以及调节免疫的药物；
3、不要熬夜，过度疲劳以及喝酒，适当运动，平时要注意预防感冒
对于普通人来说，健康生活、规律锻炼、保持精神愉悦，好好对待自己的免疫系统啦～
另外，这种疾病特别容易误诊，如果出现下面的症状，记得及时去医院！
重症肌无力的初期症状
| 部位 | 常见症状 |
| 眼睛 | 感觉眼皮很重，眼睑下垂； 而且经常是早晨起床时较轻，傍晚加重 |
| 四肢 | 感觉浑身没力气，上下楼梯都走不动，甚至有时候走路也很困难 |
| 咽喉部 | 感觉吃东西咀嚼的时候很费力、喝水总是被呛到；说话久了，甚至说不清楚了 …… |
6月15日，是重症肌无力关爱日，这种疾病虽然罕见，但对人的影响还挺大的！希望更多人知道这种疾病的危害，了解重症肌无力的基础科普知识，但愿生活中永远用不到！
参考文献：
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中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020 版)
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Yao S, Li X, Nong J, Zhang Y. [Immune Checkpoint Inhibitors-induced Myasthenia Gravis: From Diagnosis to Treatment]. Zhongguo Fei Ai Za Zhi. 2020 Aug 20;23(8):685-688. Chinese. doi: 10.3779/j.issn.1009-3419.2020.102.25. Epub 2020 Aug 5. PMID: 32752585; PMCID: PMC7467994.
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李柱一, 常婷. 重症肌无力的诊断与治疗 [J] . 中华神经科杂志, 2022, 55(3) : 238-247. DOI: 10.3760/cma.j.cn113694-20211225-00928.
日前，恰逢6月15日“重症肌无力关爱日”发起十周年，由中国罕见病联盟指导、北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心主办、京东健康提供公益支持的第六届中国重症肌无力大会成功召开。来自全国各地的近200名重症肌无力患者、110余位医学专家，以及公益基金会、政策研究、医药产业等领域的嘉宾相聚北京。
作为行业领先的新型医疗健康服务企业，京东健康从2021年国际罕见病日开始即启动“罕见病关爱计划”，深化“医+药+服务+支付“的生态服务体系，为包括重症肌无力患者在内的罕见病群体提供更加切实有效的帮助。
重症肌无力（Myasthenia Gravis，简称MG）是一种由神经－肌肉接头处传递功能障碍所引起的自体免疫性疾病，这一疾病在我国每年新增约1万人，任何人都可能后天罹患，影响全身骨骼肌力量，症状包括眼皮下垂、视物模糊、说话不清、咀嚼无力、吞咽困难、四肢无力等，一旦发生“危象”，可致患者呼吸困难、危及生命。2018年，全身型重症肌无力被纳入国家《第一批罕见病目录》。
同时，重症肌无力患者如能及时科学治疗，可走向康复，并回归正常生活，因此早诊断、早干预、做好长期健康管理十分重要。但由于社会认知不足，多年前患者常常遭遇误诊、漏诊，求医之路十分漫长。在今年“重症肌无力关爱日”期间，京东健康针对重症肌无力开展线上专题公益科普，提升社会认知，让重症肌无力患者被看见、被关爱。
患者登录京东APP搜索“罕见病关爱中心”后，可点击轮播图进入重症肌无力科普专区
目前，重症肌无力的长期治疗仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂为主。其中，胆碱酯酶抑制剂常用的是溴吡斯的明，也是重症肌无力初始治疗的首选药物。为进一步提升重症肌无力患者用药可及性，发挥京东健康在药品供应链方面的优势，在“重症肌无力关爱日”期间，京东健康与北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心携手，为重症肌无力患者带来溴吡斯的明药品的爱心支持，让更多患者能够从中受益。
一直以来，京东健康通过全方位的服务体系和持续的创新合作，正在为重症肌无力等罕见病患者打造一个更加完善、高效的医疗健康服务生态圈。未来，京东健康将继续携手各方伙伴，共同推动罕见病领域的进步与发展，为更多患者带去希望。
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，患者的神经肌肉接头存在异常，导致肌肉无力和疲劳。其禁忌药物主要有抗生素药物、胺碘酮、β-受体阻滞剂、镇静催眠类的药物等。
1.抗生素类药物：包括氨基糖苷类抗生素（如庆大霉素、新霉素）、喹诺酮类抗生素（如环丙沙星、氟喹诺酮）、林可霉素等，这些药物可能会加重肌无力症状。
2.胺碘酮：是一种用于治疗心律失常的药物，可引发重症肌无力的急性加重。
3.β-受体阻滞剂：如普萘洛尔、美托洛尔等，这些药物常用于治疗高血压和心脏病，可能会加重肌无力症状。
4.镇静催眠类的药物：容易使肌肉放松，加重重症肌无力的疲劳症状，如地西泮、艾司唑仑、氯硝西泮等。重症肌无力病人的禁忌药物类型比较多，具体的药物，可通过咨询医生来进行合理服用。
重症肌无力眼肌型的治疗，包括药物治疗、手术治疗以及特殊治疗。
1.药物治疗：主要是包括胆碱酯酶抑制剂，如新斯的明，这是治疗重症肌无力的一线用药，不仅可以改善临床症状，适用于诊断患者初始治疗用药。也可以选择糖皮激素，包括泼尼松、甲泼尼龙等，必要时联合环孢菌素A，他克莫司、环磷酰胺等治疗，严重者可以静脉注射丙种球蛋白。
2.手术治疗：怀疑胸腺瘤的重症肌无力患者应该尽早接受胸腺摘除手术，早期手术治疗可以降低胸腺肿瘤扩散的风险。
3.特殊治疗：部分重症肌无力眼肌型进展后，较为严重，如果病情进展迅速，可以考虑血浆置换。
重症肌无力眼肌型，建议及时就医，完善相关检查，积极治疗，以上用药遵医嘱。
眼睛重症肌无力的治疗方法主要包括药物治疗、免疫调节治疗、手术治疗等。
1，药物治疗：抗胆碱酯酶药物是主要的治疗药物，如乙酰胆碱酯酶抑制剂（如吡拉西坦）和胆碱酯酶抑制剂（如新斯的明），可以增加乙酰胆碱在神经肌肉连接处的浓度，从而改善肌肉功能。
2.免疫调节治疗：对于眼睛重症肌无力病情严重的患者，可使用免疫抑制剂或免疫调节剂来抑制免疫系统的过度活动。常用的药物包括糖皮质激素（如泼尼松）和免疫抑制剂（如环孢素A、甲氨蝶呤等）。
3.手术治疗：对于一些无法通过药物治疗控制的患者，可考虑手术治疗。手术方法包括胸腺切除术或胸腺减容术，旨在减少免疫系统的异常活动。每个患者的病情不同，治疗的方法也不同，需要在医生指导下，根据患者的具体病情进行合理选择。
出现手脚没力气又软的现象可能是重症肌无力，也有可能是低钾血症或是糖尿病等疾病导致的。
1.重症肌无力：由于神经肌肉传递障碍而引起的骨骼肌收缩无力，可表现为手脚没力气又软、声音嘶哑等症状。
2.低钾血症：血清钾低于正常生理最低浓度，可表现出四肢无力、厌食及腹胀等症状。
3.糖尿病：因体内的糖代谢出现异常、负氮平衡而导致出现手脚没力又软的现象。可表现为“三多一少”和皮肤感染、乏力、视力变化等症状和临床表现。除此之外，也有可能是甲状腺功能亢进、抑郁症等因素所致。
建议及时进院查明病因，积极配合医生治疗。
重症肌无力与渐冻症的区别主要在于病因、临床表现、治疗方法等。
1.病因：重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，主要是体内产生的抗体攻击和破坏神经肌肉接头的乙酰胆碱受体，导致肌肉无力。渐冻症又称肌萎缩侧索硬化，是运动神经元病的一种，是累及上下运动神经元的一种慢性进行性神经系统变性疾病。
2.临床表现：重症肌无力累及骨骼肌时，可出现骨骼肌无力等表现，累及其他肌群时，可出现上睑下垂、饮水呛咳、吞咽困难、颈软、抬臂困难等表现。渐冻症则表现为进行性肌肉萎缩和无力，最初可能是肢体的局部肌无力，随着疾病进展，可能出现双侧对称的强直性瘫痪。
3.治疗方法：重症肌无力主要以药物治疗为主如胆碱酯酶抑制剂，是治疗重症肌无力的一线药物，常用药物有溴吡斯的明、溴化新斯的明等；其次也可采用糖皮质激素进行治疗，如甲泼尼龙、醋酸泼尼松。渐冻症则是一种进行性疾病，目前尚无根治方法，但可以通过综合治疗来缓解症状、改善生活质量，如依达拉奉，为自由基清除剂，具有脑保护的作用。不管是出现重症肌无力还是渐冻症，都需要尽快到医院就诊和治疗，越早诊断越早治疗，预后也就越好。
新斯的明可以治疗尿潴留、重症肌无力、手术后非去极化肌肉松弛药的残留肌松作用等。
需要皮下或肌内注射，用法一般为一日1～3次，每次0.25～1mg。新斯的明是一种抗胆碱酯酶药，主要成份为新斯的明，辅料包括氯化钠、注射用水等，临床上常用于治疗重症肌无力、尿潴留、手术后功能性肠胀气，拮抗非去极化肌肉松弛药等。新斯的明一般是通过皮下或肌肉注射给药，每次0.25～1mg，一日1～3次；最多用量是一次1mg，一日5mg。新斯的明临床上可能出现皮疹、呕吐、留涎、惊厥、心脏停搏等不良反应。
对本品中任何成份过敏者，患有癫痫、室性心动过速、哮喘患者、心律失常等疾病的患者禁用。新斯的明一定要在医生指导下用药，以免用药不当威胁生命。
胸腺瘤伴重症肌无力左眼下垂，2018年切除胸腺，现在2023年两只眼睛都下垂了，处理方法如下：第一，胸腺瘤伴重症肌无力，手术对于重症肌无力的治疗有三种结局，1/3的患者肌无力会完全消失；1/3的患者会比手术前明显好转；有1/3的患者即使手术把胸腺全部切光，肌无力没有明显的改变，甚至在手术期短期有加重。最主要的办法是找神经内科专门治疗胸腺瘤的医生，用药物来辅助。若溴吡斯的明药物，如果现在吃的剂量没有达到顶格剂量，则可以加量。第二，如果觉得肌无力，在溴吡斯的明作用下效果不明显，可以短期把激素加上去，有部分朋友可能长期需要服激素，效果才会维持好。因为肌无力是神经肌肉接头缺少一种胆碱酯酶，所以该情况需要用药物治疗。
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