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X-连锁淋巴组织增生性疾病(XLP)是一种罕见的遗传性疾病,主要影响男性。这种疾病的特点是患者对EB病毒(EBV)特别敏感,而对其他病毒如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和6型疱疹病毒的免疫反应正常。XLP的临床表现多种多样,主要包括以下几种类型:1. 爆发性传染性单核细胞增多症伴有噬血细胞综合征:这是最常见的类型,通常在5至17岁之间发病。患者会出现CD8 T细胞、EBV感染B细胞和巨噬细胞的大量增生,并在全身各器官浸润,导致爆发性肝炎和骨髓增生不良。其他受累器官包括脾脏、大脑、心脏、肾脏和胸腺。肝功能衰竭是导致死亡的主要原因。2. 丙种球蛋白异常:这种类型的患者通常在EBV感染后出现低IgG血症和IgM增高。淋巴组织(如淋巴结、脾脏、胸腺和骨髓)可能会发生坏死、钙化和缺失。3. 淋巴组织恶性肿瘤:这种类型的患者通常会出现淋巴瘤,最常见的是Burkitt淋巴瘤,其次是霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤通常发生在淋巴结以外的部位,如肠道回盲部、中枢神经系统、肝脏和肾脏。4. 再生障碍性贫血:少数患者在EBV感染后发展为再生障碍性贫血,这是一种血液疾病,会导致全血细胞减少。5. 血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿:这种类型的患者会出现淋巴样脉管炎,导致动脉瘤或动脉壁扩张性损坏。也可能出现肺部T细胞和中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿。XLP的诊断主要基于临床表现和基因检测。对于有家族史的患者,应进行基因检测以确定是否存在XLP基因突变。
在宁波市的一家互联网医院,一个年轻的男子匿名向医生寻求帮助。他描述了自己在29天前与一位女性发生了带套性行为,之后进行了四代抗原抗体联合检测,结果为阴性。25天前,他又进行了60拷贝核酸检测,同样是阴性。38天后,他再次进行了抗原抗体联合检测,依然是阴性。然而,他的淋巴细胞亚群出现了问题,CD4偏低,NK偏高,引发了他的担忧和恐慌。医生耐心地听取了他的主诉,并进行了详细的解释。首先,医生指出,CD4不能用来诊断或排除艾滋病。其次,医生告诉他,即使不戴套,对方真有艾滋病,一次性行为感染的可能性也比较低的。最后,医生建议他再次复查淋巴细胞亚群,以确定是否存在其他病毒感染的可能性。整个过程中,医生展现了专业、耐心和同情心的优良品质,帮助患者解除了疑虑和恐惧。
2024年9月5日,晚上8点26分,一个在静安区的患者向我咨询了他的病情。他的新冠感染已经过去了,但最近又出现了高烧、咳浓黄痰、手脚水肿等症状。通过对话,我了解到他在1月6日首次感染新冠,服用了Paxlovid并在19天后转阴。然而,在出院后,他又开始咳吐白色粘液痰,后来发现痰液中有脓液和灰黄色块状物。随后,他再次发烧,最高达40.5度,并在2月3日入院呼吸科治疗。NGS全套检测显示他感染了腺病毒和黄曲霉素。经过近两周的住院治疗,包括美罗培南、苹果酸奈诺沙星和甲强龙,他的病情有所好转,但仍有水肿和咳痰的症状。出院后,他自行购买了印度版伏立康唑,并在2月22日做了呼吸道病毒抗体8项检测,结果显示EB病毒和埃可病毒阳性。他的CT值也在2月3日复阳25,引起了他的担忧。经过我的建议,他在2月23日做了肺部CT、痰培养和血GM试验,并在2月25日复查了淋巴细胞亚群和血常规。幸运的是,EB病毒DNA检测阴性,T细胞亚群绝对计数也已经好转,说明他的免疫力正在恢复。我们讨论了他可能同时感染了真菌和两种病毒的情况,并决定等待真菌相关检查结果再做决定。患者对我的服务表示满意,并决定在下周复查肺部CT和培养,做血GM试验,以确认是否感染曲霉病。整个过程中,我始终保持着专业、耐心和细心的态度,帮助患者解答疑惑,提供合适的建议和支持。我的回复仅为建议,患者最终还是需要去医院就诊,接受专业的诊疗服务。
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我在网上找了一家医院进行了线上问诊,医生很负责任地询问了我的病情,让我感到很放心。医生建议我尽快去当地医院的血液科进行治疗,因为我患上了噬血细胞综合症,需要进行化疗。医生还提醒我要抓紧时间治疗,不要耽搁,因为这种病情需要及时干预。我当然会听从医生的建议,尽快去当地医院进行治疗。我很感激网上医生的及时帮助,也希望自己能够顺利度过这次的治疗。
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我的线上问诊经历 那是一个阳光明媚的下午,我,一个普通的58岁老人,正经历着一场与病魔的较量。 持续发烧,腹部肿胀,这突如其来的症状让我焦虑不安。住院10天,骨髓检查结果显示出噬血细胞,这一消息如同晴天霹雳,让我和家人都陷入了深深的忧虑。 在这个时候,互联网医院成了我的救命稻草。通过线上问诊,我找到了一位来自血液科的医生,他耐心地询问了我的病情,详细了解了我的症状和检查结果。 医生的专业和细致让我感到安心,他不仅为我提供了治疗建议,还耐心地解答了我的各种疑问。他告诉我,噬血细胞综合症需要综合判断,单纯看到噬血现象只是一个证据而已。 在医生的指导下,我开始使用退烧药和激素进行治疗。虽然病情有所缓解,但医生提醒我,淋巴瘤合并嗜血死亡率很高,需要尽快找到病灶,进行活检,确定肿瘤类型。 然而,由于发烧的原因,医生不敢进行活检,这让我和家人都感到焦虑。医生建议我转院到北京友谊医院王召团队,那里在嗜血细胞综合症的治疗方面有丰富的经验。 在医生的鼓励下,我决定尝试转院。虽然距离较远,但我相信,只有找到正确的治疗方法,才能战胜病魔。 这次线上问诊的经历让我深刻体会到了互联网医疗的便利和高效。医生的专业素养、耐心细致的态度让我倍感温暖,也让我对战胜病魔充满了信心。 我相信,在医生的帮助下,我一定能够战胜病魔,回归健康的生活。
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在我们的皮肤和肠道中,生活着比我们自身细胞还要多的细菌,这些细菌大多是我们需要的益生菌。然而,免疫系统是如何识别这些“非自体”细菌,又不伤害它们的呢?澳大利亚悉尼大学的科学家们发现,在皮肤外层的免疫细胞中,有一群类似“维和部队”的细胞,它们能够阻止免疫系统攻击有益细菌。这一发现为免疫调节类疾病,如炎性肠道疾病等,带来了新的治疗思路。 通常情况下,皮肤中的免疫细胞扮演着“维和部队”的角色,它们阻止免疫系统对有益细菌产生正常反应。研究人员在实验中发现,当尝试刺激表皮产生免疫反应时,一种名为郎格汉斯细胞的树突状细胞,会抑制免疫反应的发生。 芭芭拉·法泽卡斯·圣格罗斯教授表示,这一结果与主流的免疫理论相反。传统观点认为,树突状细胞会吞噬细菌、病毒或其他外来入侵者,并将它们标记为抗原,从而激活免疫反应。然而,研究发现,郎格汉斯细胞在激活辅助性T细胞后,会告诉它们自我毁灭,这与传统观点相反。 此外,研究发现,免疫系统的防御是分层次的。表皮下面的一层中含有各种不同类型的树突状细胞,它们负责随后的抗菌反应。只有当细菌穿越表皮到达更深处,遇到这些细胞时,才会引发免疫反应并杀死它们。 澳大利亚的炎性肠道疾病发病率居世界之首。研究人员指出,在这类疾病中,免疫系统被激活来抵抗肠道细菌。他们的发现有助于找出这种紊乱的原因,并为治疗各种免疫系统疾病提供新的方法。 法泽卡斯教授表示,通过模仿免疫系统的某些功能,如接种疫苗,可以发挥很大作用。如果能模拟郎格汉斯细胞的功能,就能开发出像皮肤免疫系统那样高级的疗法,精确地容忍某种特殊的抗原。
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的疾病,其病因至今尚不明确。目前,医学界普遍认为LCH可能与多种因素有关,包括病毒感染、免疫异常和肿瘤等。一些研究指出,病毒感染可能是LCH的诱因之一。例如,人类疱疹病毒-6DNA(HHV-6DNA)在部分LCH患者的病变组织中被发现,这暗示了病毒感染可能与LCH的发生有关。然而,也有研究未能发现LCH与病毒感染之间的明确关联。除了病毒感染,免疫异常也被认为是LCH发病的重要因素。研究表明,LCH患者的病变组织中含有多种细胞因子,如白介素Ⅰ、肿瘤坏死因子α等,这些因子可能参与了LCH的发生和发展。此外,一些研究发现,LCH细胞的DNA分析结果显示其可能为无性繁殖起源,但并不表现出无性繁殖T细胞受体基因重组,这提示LCH可能并非肿瘤性疾病。尽管LCH的病因尚不明确,但了解其发病机制有助于指导临床诊断和治疗。目前,LCH的治疗主要包括药物治疗、放射治疗和手术治疗等。药物治疗主要包括皮质类固醇、免疫调节剂等;放射治疗和手术治疗则适用于某些特定类型的LCH。总之,朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种病因复杂的疾病,其发病可能与病毒感染、免疫异常和肿瘤等因素有关。了解其发病机制有助于指导临床诊断和治疗。
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肾移植术是治疗终末期肾脏病的重要手段之一。术后,患者的免疫系统会发生一系列变化,其中淋巴细胞亚群的分布和比例对移植肾的长期存活至关重要。淋巴细胞亚群主要包括T细胞、B细胞和自然杀伤细胞等。在肾移植术后,T细胞亚群的变化尤为显著。CD4+T细胞和CD8+T细胞的比例失衡可能导致移植肾排斥反应的发生。因此,监测淋巴细胞亚群的变化,及时调整免疫抑制剂的使用,对预防排斥反应具有重要意义。除了T细胞亚群,B细胞亚群的变化也值得关注。在移植术后,B细胞亚群的分布和比例也会发生改变。B细胞的活化与移植肾的排斥反应密切相关。因此,监测B细胞亚群的变化,有助于早期发现排斥反应。此外,自然杀伤细胞在移植肾的保护中也发挥着重要作用。自然杀伤细胞具有抗肿瘤和抗病毒作用,可以清除移植肾内的异常细胞。因此,维持自然杀伤细胞的正常功能,对移植肾的长期存活至关重要。为了更好地监测淋巴细胞亚群的变化,医生会定期进行血液检查。通过血液检查,可以了解患者免疫系统的状态,及时调整治疗方案。总之,肾移植术后淋巴细胞亚群的变化对移植肾的长期存活至关重要。监测淋巴细胞亚群的变化,及时调整治疗方案,有助于预防排斥反应,提高移植肾的存活率。
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昨天,我父亲突然出现了胳膊上臂内侧的淤血肿块,没有任何外伤,经过急诊检查也未找到原因。现在淤紫已经有所减轻,开始消散。我非常担心,不知道这到底是怎么回事。经过一番检查,发现活化部分凝血酶原时间稍有偏高,血肿面积为7.1cm*2.2cm,左上肢动脉已经有硬化迹象,淋巴细胞计数和百分比也稍有下降。这些结果似乎并没有给出一个明确的答案。我急需找到一个专业的医生,解答我父亲这个突发情况的原因,希望能够尽快得到诊断和治疗建议。
我去医院看了,医生说我患有组织细胞坏死性淋巴结炎,但由于上午抗核抗体及其滴度的结果还没出来,所以今天再次咨询医生确认诊断。淋巴结炎发生在腋下,经过CTB超声和穿刺活检确诊,同时抗核抗体滴度1:3200呈颗粒性阳性,医生提醒我不一定有意义,可能与疾病无关。医生建议我关注自身免疫性抗体,避免过度治疗。此外,我还出现了高烧,退烧药效果不佳,医生建议我可以考虑激素治疗,如泼尼松。医生的回答仅供参考,如果需要进一步诊疗,建议前往医院就诊。虽然我对医生的建议感到满意,但我仍需谨慎处理自己的健康问题。
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