科普文章
再生障碍性贫血（简称再障）是一种严重的血液系统疾病，患者的骨髓无法正常产生足够的血细胞。为了帮助读者更好地理解和识别这种疾病，我们将详细介绍再障的鉴别标准，并与其他可能引起全血细胞减少的疾病进行比较。在1964年，中国医学科学院血液学研究所首次提出了再障的诊断依据。经过多年的临床实践和两次修订，1987年确定了目前的再障诊断标准。该标准包括以下五个方面：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。一般无脾大。骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。一般抗贫血药物治疗无效。根据临床表现和实验室检查结果，医生可以将再障分为三种类型：急性再障（AAA）、慢性再障（CAA）和重型再障Ⅱ型（SAAⅡ）。每种类型都有其特定的诊断标准和治疗方法。在鉴别诊断中，需要与其他可能引起全血细胞减少的疾病进行区分。这些疾病包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性造血功能停滞、骨髓纤维化（MF）、急性白血病（AL）、恶性组织细胞病（MH）等。每种疾病都有其独特的临床表现和实验室检查结果，可以帮助医生作出正确的诊断。如果您怀疑自己可能患有再障或其他相关疾病，应尽快就医。通过详细的病史采集、体格检查和必要的实验室检查，医生可以确定最终的诊断并制定相应的治疗计划。请记住，及早诊断和治疗对于改善预后至关重要。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种罕见的血液病，主要特征是骨髓造血干细胞功能异常，导致红细胞易碎并迅速溶解，引起慢性溶血性贫血。PNH患者除了贫血症状外，还可能伴随一系列并发症，影响患者的生活质量甚至危及生命。常见并发症包括：感染PNH患者由于免疫系统功能受损，容易发生各种感染，尤其是呼吸道和泌尿道感染。感染会加重溶血症状，诱发血红蛋白尿发作，严重感染甚至可能导致死亡。血栓形成PNH患者血液粘稠度增加，容易形成血栓。血栓可能发生在身体各个部位，如脑、肺、下肢等，严重时可能引发脑梗塞、肺栓塞等危及生命的事件。胆石症PNH患者由于长期溶血，红细胞中的铁质会沉积在肝脏和胆道系统中，导致胆石症的发生。胆石症可能引发胆绞痛、黄疸等症状。肾功能衰竭PNH患者肾脏中含铁血黄素沉着，可能导致肾功能损害。部分患者可能出现蛋白尿、血肌酐升高等肾功能不全的症状。其他并发症PNH患者还可能发生贫血性心脏病、出血、糖尿病等并发症。PNH患者需要定期复查，密切监测病情变化，积极治疗并发症，以提高生活质量。
我是一位来自辽宁锦州市的患者，最近因为睡眠问题向互联网医院进行了线上问诊。我每天晚上10:30会入睡，但睡前总是会小便1-3次，总觉得有点尿，想尿干净再睡。半夜会起来小便1次，影响了我的睡眠质量。我感觉心理上的因素可能占了一部分。在与***医生的线上问诊中，医生非常耐心地询问了我的症状和生活习惯，对我的情况进行了全面的评估和分析，并为我提出了合理的建议。医生要求我做尿常规检查，特别关注尿比重情况，以便给出更准确的诊断。我对医生的专业素养和耐心服务感到非常满意，将按照医生的建议去做检查，期待能尽快改善我的睡眠问题。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种罕见但日益增多的血液疾病，主要由于红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血所致。该病在中国北方比南方更为常见，多发于20-40岁的青壮年，男性患者多于女性。与欧美地区的临床表现不同，中国的PNH患者通常以贫血和出血为首发症状，而非血红蛋白尿。诊断PNH需要综合考虑病史、症状、体检发现和辅助检查结果。常见的临床症状包括头晕、头痛、乏力、气短、心悸、寒战、发热、腰痛、胸闷以及血尿或酱油色尿。体检可能会发现贫血外貌、皮肤和巩膜黄染、脾轻度肿大或正常。辅助检查方面，血象显示血红蛋白减少，白细胞和血小板减少或正常，网织红细胞增高，球形红细胞增多，易见红细胞碎片和幼红细胞。骨髓象则显示由增生明显活跃到增生不良不等的变化，粒系和巨核细胞系正常，细胞内外铁减少或缺如。血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高，尿含铁血黄素阳性。直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验均为阴性，酸溶血试验、糖水试验和蛇毒因子溶血试验阳性。治疗PNH的方法包括口服铁剂、叶酸和雄激素，静脉滴注糖皮质激素和右旋糖酐，输注洗涤红细胞等。对于年龄小于40岁且有条件的患者，可以考虑进行异基因骨髓移植。鉴别诊断需要排除遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血和阵发性冷性血红蛋白尿等其他血液疾病。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的造血干细胞克隆性疾病，主要特征为补体介导的血管内溶血、造血功能衰竭、血栓形成、肾功能不全和肺动脉高压等并发症。近年来，关于PNH的发病机制、临床策略有了很大进展。PNH的病理生理改变主要包括三方面：机体免疫功能持续活化或增强、PNH克隆逃避免疫损伤、拮抗凋亡、PNH克隆获得髓系肿瘤样的二次基因突变或细胞遗传学异常。其中，免疫功能异常是PNH的重要特征，体内发现GPI特异的CD1d限制性T细胞比例显著增高，自身反应性T细胞抑制了正常GPI+细胞，而使得缺乏GPI的PNH细胞得以逃逸。同时，PNH的造血干/祖细胞（HSPCs）也发生了改变，GPI-AP缺乏可以引发细胞膜脂筏微区域改变，钝化促凋亡信号或生长抑制信号，或增强生存刺激。PNH细胞的脂筏编排出了偏移的促生存性信号反应，无疑这在PNH细胞在造血功能衰竭状态下获得持续存活中有重要作用。PNH的HSPCs迁移活性由此得到增强，如此在造血微环境持续存在损伤因素——如免疫攻击，则表现为正常骨髓造血龛HSPCs在局部被损伤，而PNH的HSPCs以迁移性竞争导致造血呈现为PNH表型。PNH的血栓是临床上需要重点关注的问题。根据PNH国际工作组和国际登记组的数据，28％的患者使用肝素或华法令预防血栓，平均随访22.5月中，16例发生血栓，51例死亡。Cox多因素模型分析显示，入组时有6月内红细胞输注、肝功能损害、呼吸困难、头痛等因素与血栓关联性高。eculizumab显示出了很好的保护作用，eculizumab治疗组的1年和2年的累积死亡率为2.31％、4.21％；未治疗组为4.40％、7.01％。eculizumab起到很好的保护作用，（HR=0.23，95％CI 0.08-0.66）。eculizumab是目前治疗PNH的重要药物。根据PNH工作组登记资料分析，195例进行eculizumab药物临床试验的长期安全性和有效性，结果显示，eculizumab治疗后血管内溶血100％被迅速控制，LDH从中位基线水平2,133 U/L（最高值达上限10倍以上）1月后降至310 U/L(P
我从小就体弱多病，经常感冒发烧。可自从三年前输过一次血后，我的身体就变得更糟了。贫血、肝功能异常、尿隐血……各种不适接踵而至。起初，我以为是肝病，去肝病科检查，结果却说不是。然后我又去肾脏科，做了肾功能检查，结果也正常。最后，医生建议我去血液科看看。在血液科，医生告诉我可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这个名字听起来很吓人，但我并不知道它具体是什么。医生说需要进一步检查来确认诊断。于是，我开始了一系列的检查，包括血液、尿液、肝功能等等。每次检查都让我更加焦虑和恐惧。最终，医生确诊我患有阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这个病名太长了，我简称它为PNH。医生说这个病是一种克隆性疾病，会导致红细胞破坏，引起贫血和尿隐血等症状。治疗方案包括使用一种名为eculizumab的单抗药物来控制病情。我很担心这个病会影响我生育能力。医生说理论上这个药物不会影响生育，但需要再查资料确认。同时，医生也告诉我，PNH并不是吃出来的，饮食对病情的影响不大。只有在溶血时，吃一些小苏打可以帮助减少溶血损伤。虽然我现在还没有出现深色尿等明显的溶血症状，但我知道这个病可能会随时发作。所以，我决定要好好管理自己的健康，按时服药，定期复查。希望通过我的经历，能够帮助其他人更好地了解PNH，减少恐惧和焦虑。
我在京东互联网医院上线上问诊了一位血液科医生，他非常耐心和细心。我向医生咨询了关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的情况，医生详细询问了我的病情和用药情况，然后给我开了一份处方。在沟通过程中，医生友善地解答了我的疑问，让我感到很放心。医生的服务非常及时，他在问诊中给我的建议都非常专业和准确。他还提醒我根据规定，互联网医院不得开具特殊管理药品的处方，让我对医生的专业素养和医德规范印象深刻。总的来说，我在互联网医院的线上问诊体验非常好，医生的专业素养和良好的沟通能力给我留下了深刻的印象。他的细心和耐心让我感到很安心，我对他的服务非常满意。
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我从来没有想过，起床第一泡尿的颜色会成为我生活中的一大问题。每天早上，当我睁开眼睛，第一件事就是冲向卫生间。然而，最近几个月来，我的晨尿颜色开始变得异常，像酱油一样深。这种情况让我感到极度不安和恐惧。我开始注意到自己的生活习惯，是否有不良的饮食或作息习惯导致了这种现象。作为一名保安，我经常需要连续工作十二个小时，休息二十四个小时。这样的工作模式让我很难保持规律的生活节奏。加上我喜欢喝茶，很少喝水，可能这也是问题的根源之一。我决定寻求专业的医疗帮助。通过京东互联网医院，我联系了一位泌尿外科医师。医生非常友善和专业，详细询问了我的症状和生活习惯。除了晨尿颜色异常外，我还经常感到尿不尽的不适。医生告诉我，这可能是血尿的表现，需要进一步检查以确定原因。医生建议我进行彩超和尿常规检查，并询问我是否有过结石病史。我回答说没有。医生提到，根据我的描述，有可能是阵发性睡眠性血红蛋白尿症，但需要确诊之后才能确定具体的治疗方案。医生强调了及时就诊的重要性，否则可能会影响中枢免疫系统。我决定在接下来的两天里多喝水，观察是否有改善。如果情况没有好转，我会立即去医院进行检查。医生也提醒我，如果有任何不适，随时可以联系他进行咨询。这次的经历让我深刻认识到健康的重要性。我们往往忽视了身体发出的信号，直到问题变得严重才去寻求帮助。幸好我在京东互联网医院咨询过，病情才没有加重。希望大家也能从我的经历中吸取教训，平日里多注意身体，出现不适要及时就医，不方便的话就去京东互联网医院，真的方便！想问问大家有没有出现过这样的情况啊？如果有，希望我们可以互相分享经验，共同关注和维护自己的健康。
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我是一名PNH患者，经历了无数的恐惧和困惑。最初，我只是感到疲劳和虚弱，经常出现头晕和呼吸困难。随着时间的推移，我的症状变得越来越严重，尿液变成了深红色，医生告诉我这是由于红细胞破裂引起的。这种病的名字叫做PNH，听起来就像一个噩梦。我开始四处求医，试图找到一种有效的治疗方法。然而，许多医生都对此束手无策，甚至有些人认为我只是在夸大自己的症状。直到我遇到了一位专门研究血液疾病的医生，他为我提供了希望和正确的治疗方案。通过线上问诊平台，我能够与这位医生保持密切联系，及时更新我的病情和治疗进展。他的专业知识和耐心指导使我重新获得了生活的信心。现在，我正在接受环孢素、泼尼松、碳酸氢钠片等药物的治疗，并且定期进行复查和调整用药方案。虽然PNH是一种良性疾病，但它仍然需要长期的管理和监控。幸运的是，我有了一个可靠的医生和一个方便的线上问诊平台，帮助我度过了最困难的时期。现在，我可以更好地理解和控制我的病情，重新开始享受生活。
我在家里感觉腿软无力，还有点冷，就在网上找了个互联网医院进行咨询。医生很耐心地询问了我的症状，然后建议我做了一些检查，包括骨髓涂片＋活检，尿常规等。医生告诉我，我可能患有阵发性睡眠性血红蛋白尿，然后详细地给我解释了这个疾病的特点和治疗方法。医生还告诉我，需要先终止溶血，然后再考虑移植或者使用C5单抗的治疗方案。在结束服务之前，医生还给了我一些生活上的建议，让我多喝水，注意不要感冒，同时也可以继续吃之前的药物。整个过程中，医生的耐心和专业令我感到很安心。这次线上问诊让我对互联网医院有了更深的了解，也让我更加相信专业医生的治疗建议。我会按照医生的建议去大医院进一步就诊，希望能早日康复。
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