徐汇区血友病性关节炎专家

血友病性关节炎属血友病的病症之一，故其患者首先需要维持血友病的治疗，再对症进行关节内积血的治疗。可分为以自我保护为关键的一般治疗，关节积血的对症治疗，服用凝血因子及非甾体抗感染药的药物治疗，及关节退行严重时需手术治疗。血友病性关节炎需要长期持续治疗，患者属终身凝血障碍需要终身服药方能控制疾病。

一、一般治疗

让患者了解血友病知识，避免外伤和过度活动，预防出血。在急性期关节出血几周至几个月内，仍应定期预防性输入凝血因子，防止反复关节出血。

二、急症治疗

急性关节出血：应立即给予凝血因子替代治疗，严重的出血可能需要连续数天进行替代治疗。
受累关节制动：出血早期应采取绷带压迫止血，将出血关节的肢体抬高和固定在功能位，但通常不要超过2天，在制动期间可能需重新给予凝血因子。
关节穿刺：关节穿刺的适应症为关节的肿胀、疼痛，对凝血因子替代疗法和镇痛剂无反应，或累及到皮肤或神经血管。如果存在凝血因子Ⅷ抑制药，或临近皮肤有感染则为关节穿刺的绝对禁忌症。在积极补充凝血因子的前提下，于症状开始24小时内进行关节腔穿刺，尽量抽出积血，可使关节腔内减压，减轻疼痛及控制症状。但必须严格无菌操作，防止继发感染。如怀疑并发感染，则应及时穿刺引流，将引流液做细菌培养，以明确诊断，同时可缓解症状。

三、药物治疗

非甾体抗感染药：双氯芬酸、芬必得及洛索洛芬纳等非甾体类抗感染药，一般不影响血小板功能，使用安全，对关节疼痛或肿胀者可选用。
青霉胺：青霉胺具有一定的免疫抑制及抗感染作用，还可以减少单核细胞的滑膜浸润，使滑膜增厚减轻，关节再次出血的机会减少。尽管对血友病本身不起治疗作用，但对其发病的血友病关节炎的治疗有一定疗效。
DDAVP：是人工合成的抗利尿激素类似物，可动员体内储存的因子Ⅷ的作用，主要用于血友病甲型患者。
抗纤溶制剂：可以6-氨基己酸、对氨基苯甲酸等与补充疗法共用，阻止已形成的血凝块溶解。

四、手术治疗

关节镜手术：以滑膜增厚的关节肿胀者可行滑膜切除术，切除滑膜后可控制症状并减少出血次数，近年已有成功的报道。
人工关节置换术：关节强直、畸形及功能丧失者可考虑人工关节置换，但必须在积极补充凝血因子的前提下，以确保手术安全。

五、其他治疗

因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂：按医嘱输入因子Ⅷ，可提高血浆中因子Ⅷ活性2%，输同剂量因子Ⅸ仅可提高其活性1%，输入须每隔12小时一次，维持血浆中有效浓度。
输血浆：血友病甲患者宜输新鲜血浆，可提高因子Ⅷ活性，血友病乙患者可输储存5天以内的血浆。
抗血友病球蛋白(AHG)：干燥血浆以注射用水溶化后静脉滴注，AHG宜早期补充，首次量要足，以保持有效的AHG止血浓度，一般手术或严重出血需要加大2倍的剂量，大手术或颅内出血需要加大4~5倍的剂量。
输新鲜全血：采血6小时内输给患者，可提高因子Ⅷ活性10%。因子Ⅷ半衰期为12~14小时，因此疗效仅维持2天左右，适用于轻症患者。
放射性核素治疗：近期有用165Dy的氢氧化铁大聚合物关节内注射的报道，该聚合物的半衰期短，仅2~3h最大组织穿透仅5~7mm，从关节腔渗漏量少。90Y已成功用于滑膜切除，但其从关节腔渗漏引起正常组织损伤的问题尚有待解决。