杨浦区凝血因子Ⅹ缺乏专家

疾病介绍:凝血因子X缺乏症是一种遗传性出血性疾病，为常染色体隐性遗传，该病基因已发现60余种突变，多为错义突变，集中在编码催化结构域的外显子8上。该病由于基因突变，使得人体无法正常合成第十凝血因子，即凝血因子X，从而使得人体容易出现出血问题。该病临床表现与凝血因子Ⅶ缺乏症相似，患者出血严重，纯合子或复合杂合子患者有中度至重度出血倾向，包括深部血肿（突然面色苍白，血压下降）、关节腔积血（关节肿胀、青紫）、月经过多及外科手术后出血。婴儿及新生儿期可因颅内出血（恶心、呕吐、瞳孔散大、偏瘫等），甚至致命性胃肠道出血（呕血、便血）或脐带残端出血而丧命。该病出血严重程度与凝血活性受抑程度相关。本病罕见，无法彻底治愈，在发生急性出血时，输注新鲜血浆，同时补充凝血酶原复合物，防止失血过多造成生命危险。

上海地区的凝血因子Ⅹ缺乏患者可以在多家三级甲等医院找到专业的儿科医生进行治疗。其中，上海市第十人民医院的主治医师陈丹擅长儿童内科疾病，复旦大学附属儿科医院的副主任医师专注于小儿呼吸道疾病诊治，上海交通大学医学院附属新华医院的主任医师则在小儿神经学领域有深入研究。同时，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心的两位主治医师也提供专业的儿科治疗服务。这些医生都可以通过在线问诊平台进行远程咨询，方便患者及时获取专业的医疗建议。