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变应性亚败血症综合征(ASAS)是一种罕见的小儿疾病,其病因尚未完全明确。目前,学者们普遍认为该病可能与细菌感染和变态反应有关。其中,链球菌和葡萄球菌感染被认为是主要的感染源。此外,支原体、病毒等也可能引发该病。在发病机制方面,免疫机制在其中扮演着重要角色。研究表明,滑膜组织中存在淋巴细胞、浆细胞和滤泡,滑液和血清中存在可溶性抗原抗体复合物,类风湿因子水平升高,补体水平降低等,都提示了免疫反应的存在。此外,代谢异常也可能是发病机制之一。目前,针对ASAS的治疗主要包括对症治疗和免疫调节治疗。对症治疗包括退热、抗感染、抗过敏等。免疫调节治疗主要包括糖皮质激素、环磷酰胺等药物。此外,康复训练和心理支持也是重要的治疗手段。由于ASAS是一种罕见病,因此早期诊断和早期治疗至关重要。家长和医生应密切关注患儿的病情变化,及时就医。以下是针对ASAS的预防建议:加强儿童营养,提高免疫力。避免接触已知的过敏原。注意个人卫生,预防感染。定期进行健康检查。
重型再生障碍性贫血(SAA)是一种由多种因素引起的骨髓干细胞损伤和造血微环境异常所致的疾病。其主要特征是全血细胞减少,包括中性粒细胞、血小板和红细胞。SAA的治疗一直是血液学领域的研究热点,近年来取得了一些重要进展。ATG/ALG联合环孢素(CsA)仍然是SAA治疗的首选方案之一。研究表明,马ATG和兔ATG在治疗SAA方面有相似的有效率。然而,关于两者哪一个更有效,仍存在争议。国产猪抗淋巴细胞免疫球蛋白(p-ALG)也被广泛应用于临床,且显示出较好的疗效,但需要更多的前瞻性随机对照研究来确定其确切的疗效。血小板生成素(TPO)类似物艾曲波帕已经显示出在难治性AA患者中的良好疗效。它通过与TPO受体非竞争性结合,刺激巨核细胞的存活和增殖。研究表明,艾曲波帕可以改善血细胞计数,且没有出现骨髓纤维化的迹象。目前,艾曲波帕联合马ATG和CsA作为一线治疗SAA及单药治疗中度AA的临床试验正在进行中。CD52抗体阿伦单抗也被用于SAA的治疗。它可以直接识别T细胞、B细胞、NK细胞、单核细胞表面的CD52抗原,通过抗体依赖细胞毒性作用和补体依赖细胞毒性作用介导细胞死亡。研究显示,阿伦单抗在初治、复发、难治AA患者中都有良好的疗效,且耐受性好,感染并发症低。白膜输注是一种辅助治疗方法,用于治疗SAA和其他严重中性粒细胞减少性疾病。白膜从GCSF和地塞米松刺激的正常捐献者中获得,能够增加患者的生存率。然而,感染的清除依赖于血液学恢复,因此白膜输注只能起到辅助作用。祛铁治疗对于需要长期输血的AA患者非常重要。铁过载可能导致肝脏、心脏、内分泌腺等损伤,进而增加患者的死亡率。去铁胺和地拉罗斯是目前主要的祛铁方法。研究表明,地拉罗斯不仅可以降低体内铁水平,还可以改善血液学异常。雄激素也被用于AA的治疗,特别是在端粒缩短的AA患者中可能更有效。
本文报道了一例50岁男性患者,初诊为重型再生障碍性贫血(SAA)伴甲状腺乳头状癌。由于患者血象持续低下,无法承受甲状腺手术,选择进行异基因造血干细胞移植。移植后,患者的骨髓增生活跃,嵌合率100%,甲状腺癌未见明显进展,并于14个月后行甲状腺腺叶切除术,术后恢复良好。该例报告提示,异基因造血干细胞移植可能是SAA伴甲状腺乳头状癌的有效治疗选择。在移植前,患者接受了FC+ATG预处理方案,并使用西罗莫司+霉酚酸酯(MMF)+短程甲氨喋呤(MTX)预防移植物抗宿主病(GVHD)。移植后,患者继续口服西罗莫司和吗替麦考酚酯预防GVHD。西罗莫司不仅可以抑制T淋巴细胞活化及增殖防治GVHD,还通过mTOR信号通路靶向抑制肿瘤细胞生长。本例报告强调了在SAA伴实体肿瘤的治疗中,异基因造血干细胞移植的重要性。同时,西罗莫司的使用也为预防GVHD和抑制肿瘤细胞生长提供了新的思路。
白血病的确切病因仍然未知,但研究表明多种因素可能与其发生有关。这些因素包括病毒、放射、化学物质以及遗传因素。从多项观察研究中发现,白血病的某些方面与遗传因素有关。动物实验研究也证实了这一点。例如,高白血病系的小鼠如AKR、C58自发白血病率高达80%以上,而低白血病系小鼠如615系自发白血病率却不超过10%。以下是白血病的主要致病因素:(1)病毒:已经证实,某些动物的自发性白血病组织中可以分离出白血病病毒,这是一种C型逆转录病毒。人类白血病的病毒病因研究已经有数十年历史,但目前只有成年人T细胞白血病被确认是由LT细胞白血病病毒-1(HTLV-1)引起的。HTLV-1具有传染性,可以通过性生活、输血和母婴传播。(2)放射:电离辐射对白血病的影响已经得到证实。其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射都可能引起白血病。全身照射,特别是骨髓受到照射,可能导致骨髓抑制和免疫抑制。照射后数月仍可能观察到染色体的断裂和畸变,进而可能诱发急性非淋巴细胞白血病、急性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病。其潜伏期大约在2-16年或不足1年之间。(3)化学物质及毒物:苯的致白血病作用已经得到证实,主要引起急性粒细胞白血病、红白血病和慢性粒细胞白血病。烷化剂和细胞有害药物也可能引起继发性白血病。肿瘤或结缔组织病化疗后引起的继发性白血病即第二肿瘤,以急性非淋巴细胞白血病为主,且发病前常有一个全血细胞减少期。治疗银屑病的药物乙双吗啉、乙亚胺、双酮嗪都是极强的致染色体畸变物质,可能引起继发性急性白血病,类型以急性早幼粒细胞白血病为主,多在服药后1-7年发生。(4)遗传因素:某些白血病的发生与遗传因素有关。单卵双胎中如果一人患白血病,另一人患白血病的机会为20%。少数白血病有家族性,家族性白血病占白血病病例总数的7%。还偶见先天性白血病。某些遗传性疾病也常伴较高的白血病发病率,包括Down、B1oom、K1inefelter、Fanconi和WiskottAldrich等综合征,这些遗传性疾病多数具有染色体畸变和断裂。
血小板无效输注是指在连续接受足够剂量的随机供者来源ABO相合的血小板输注后,患者的血小板计数未见有效增加。这种情况可能由HLA-Ⅰ抗体介导的血小板破坏引起,尤其是在重型再生障碍性贫血(SAA)患者中更为常见。要识别免疫介导的血小板无效输注,可以从以下两个方面入手:血小板配型困难和血小板特异性抗体检测阳性。针对这种情况,有多种处理方法可供选择。首先,使用去白细胞和辐照的血小板可以减少同种免疫反应的发生。其次,交叉匹配的血小板也是一种有效的选择,特别是对于所有抗体类型导致的PTR(血小板无效输注)都有效。另外,HLA匹配的血小板也可以考虑,尽管其效果可能会因匹配度的不同而有所差异。最后,药物干预,如利妥昔单抗、人免疫球蛋白和大剂量血小板输注等,也可以作为治疗手段之一。
我总是出汗,手脚、睡觉、稍微活动一下就大汗淋漓。这种情况从小就有,家人和朋友都说我是“火体质”,但我总觉得这不是正常现象。尤其是近年来,我的慢性再生障碍性贫血被诊断出来后,出汗问题更严重了。每次出门都要带一大包纸巾,生怕在公共场合尴尬。我听说六味地黄丸可以补肾,改善体质,于是决定在京东互联网医院咨询一下。夜班值班医生接待了我,问了我的血常规结果和慢性再生障碍性贫血的诊断时间。得知我的血常规结果未提示贫血,医生建议我再次复查,并详细询问了我的用药史和过敏史。在确认我没有严重药物过敏史或不良反应后,医生告诉我可以尝试六味地黄丸,但要注意用药安全,遵循说明书上的用法用量和注意事项。同时,医生也提醒我,出汗问题可能与多种因素有关,包括生活习惯、环境等,建议我平时注意清淡饮食,避免辛辣刺激食物,保持良好的休息和锻炼习惯,增强体质。我感谢医生的建议,并决定按照医嘱尝试六味地黄丸。同时,我也开始调整自己的生活方式,尽量避免熬夜和过度劳累,保持心情愉快。希望通过这些努力,我的出汗问题能够得到改善。想问问大家有没有出现这样的情况啊?如果有,大家是怎么处理的呢?
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血液病科,可能是大部分病人最不愿意接触的科室之一。然而,在江门市五邑中医院血液病科,医护人员用他们的专业和爱心改变了这一印象。该科室从无到有,仅用了5年时间就发展成为省内地市级中医院中规模最大、实力最强的血液病专科之一。科室的带头人,曾英坚博士,毕业于广州中医药大学,擅长治疗各种原因所致的贫血、白细胞减少和血小板减少症。他的团队在临床上找到了中医药介入、中西医结合治疗血液病的绝对优势病种——慢性再生障碍性贫血和慢性难治性血小板减少性紫癜。通过中西医结合的治疗模式,他们取得了显著的疗效,减少了输血次数,切实解除了患者的病痛和减轻了患者的经济负担。该科室不仅在技术上取得了突破,也在服务上做到了极致。他们将“感动服务”作为科室文化建设的品牌,反复强调要用100%的热情和爱心为患者服务。医护人员经常与患者倾心交谈,给予必要的心理疏导和安慰,想方设法采纳最经济且有效的治疗方案。他们还编写了患者出入院温馨提示、诊治过程生活注意事项、康复期饮食调理等,图文并茂向患者科学宣教,让患者和亲属配合治疗。科室的和谐发展也是其成功的重要因素。19名来自五湖四海的医护人员各自在不同的岗位上向着一个共同的目标,每天忙碌而愉悦地工作着。科室定期开展一些增进团结和凝聚力的集体活动,强调彼此间的互相尊重、医护间的和谐合一。
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我记得那天,阳光明媚,微风拂面,仿佛世界都在向我微笑。可我的心情却如同阴霾天气,沉重而压抑。因为我发现自己的颈椎曲度变直了,像一根直木棍,毫无生机。我匆忙地打开手机,搜索“颈椎直了能用颈托治好吗?”这时,京东互联网医院的页面映入眼帘。我犹豫了一下,还是点了进去。毕竟,网上说什么都有,总得找个专业人士问问清楚。“您好,我是医生**,很高兴由我为您提供咨询服务。”屏幕上出现了医生的头像和一行文字。我深吸一口气,开始了我的咨询之旅。“你好,”我打字道,“我颈椎直了,用一个东西能治好吗?”“???”我等待着医生的回复,心中充满了焦虑和不安。终于,医生回复了:“颈椎曲度变直是不容易纠正的。”我的心一下子沉了下去。难道我真的要和这个问题斗争一辈子?“那我要怎么才能纠正?”我急切地问道。医生耐心地解释:“注意平时的习惯,避免长时间低头,可以用颈托一类来辅助治疗,延缓颈椎劳损的加重。”“那用什么样的?”我追问道,希望能找到一个万能的解决方案。医生推荐了一款颈托,并告诉我:“这个可以。”我心中一喜,仿佛看到了希望的曙光。可当我再次确认时,医生却说:“辅助治疗是可以的,都是只能延缓,做不到根治。”我感到一阵失落。看来,我的颈椎问题并不是那么容易解决的。但至少,我知道了该怎么做。从那天起,我开始使用颈托,并注意改善自己的生活习惯。虽然不能完全治愈,但至少可以减轻症状,延缓病情的发展。想问问大家有没有出现这样的情况啊?如果有,希望我的经历能对你们有所帮助。健康没有小事,平日里大家也要多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!
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全血细胞减少症是一种由骨髓造血功能衰竭引起的全血减少综合征。这种疾病的原因可以分为两大类:血液系统疾病和非血液系统疾病所致。全血细胞减少症的特点是外周血象中三种有形成分同时减少,常见于临床血液学异常中。造血干细胞增殖分化异征的骨髓异常综合症也可能导致全血细胞减少症的发生。全血细胞减少症的症状因病程不同而有所区别。急性再生障碍性贫血的特点是起病急、进展迅速、病程短,患者可能出现乏力、头晕、心悸等症状,并且可能伴随出血和感染。慢性再生障碍性贫血的特点是起病缓、病程进展较慢、病程较长,贫血是首发和主要表现,出血一般较轻,感染也相对较轻。中医治疗全血细胞减少症的方法主要是辨证论治。针对不同的证候特点,采用不同的中药方剂进行治疗。例如,对于急髓劳(重型再生障碍性贫血)热毒壅盛、迫血妄行型的患者,可以使用清瘟败毒饮合犀角地黄汤加减来清热解毒、凉血止血。对于慢髓劳(慢型再生障碍性贫血)阴虚火旺、迫血妄行型的患者,可以使用知柏地黄丸合犀角地黄汤加减来滋阴降火、凉血止血。对于慢髓劳(慢型再生障碍性贫血)肾阴虚型的患者,可以使用左归丸加减来滋阴益肾、益气生髓。对于慢髓劳(慢型再生障碍性贫血)肾阳虚型的患者,可以使用右归丸加减来温肾壮阳、益气生髓。对于慢髓劳(慢型再生障碍性贫血)肾阴阳两虚型的患者,可以使用左归丸合右归丸加减来滋阴壮阳、益气生髓。在治疗全血细胞减少症的同时,需要注意一些应急措施。例如,对于齿衄的患者,可以使用明胶海绵粘云南白药局部按压止血;对于鼻衄的患者,可以使用三七粉醋调涌泉穴外敷,同时油纱条粘云南白药堵鼻;对于便血的患者,可以使用四味止血散(本院制剂)藕粉调服;对于崩漏的患者,可以使用断血流颗粒;对于高热神昏的患者,可以使用安宫牛黄丸或紫血散口服,或者使用清开灵注射液静脉输注。
我记得那天,阳光透过窗户洒进房间,照亮了我脸上的每一寸皮肤。可我的心情却像外面的天气一样阴沉。医生的话像一把利剑,刺穿了我脆弱的心灵:“你患有重型再生障碍性贫血,需要进行骨髓移植。”我不敢相信自己的耳朵。这个消息就像一场突如其来的暴风雨,打乱了我原本平静的生活。我的脑海里充满了恐惧和疑问:为什么是我?我还这么年轻,怎么可能得这种病?我开始四处寻找答案,希望能找到其他的治疗方法。可每次的结果都让我失望透顶。医生们的回答总是那句冷冰冰的话:“除了骨髓移植,别无他法。”我不想放弃。我开始尝试各种中药和西药,希望能找到一线生机。可效果总是有限。我的白细胞、红细胞和血小板的数量都在持续下降。每次输血后,我的身体会暂时好转,但很快又会回到原来的状态。我知道我不能再拖延了。骨髓移植是唯一的出路。可这项手术的费用高昂,远超我和家人的承受能力。我们四处借钱,甚至卖掉了家里的房子和车子,才勉强凑齐了手术费。手术那天,我紧张得连呼吸都变得困难。可当我看到医生和护士们忙碌的身影,听到他们温柔的安慰,我心中的恐惧开始消散。手术进行得很顺利,几天后,我就出院了。现在回想起来,那段日子真是艰难。可我也明白,正是因为经历了这些困难,我才更加珍惜生命的每一刻。每当我感到疲惫或沮丧时,我都会想起那段日子,告诉自己:“你已经战胜了重型再生障碍性贫血,任何困难都可以克服。”如果你也在经历类似的困难,我想对你说:不要放弃。生命是宝贵的,值得我们去珍惜和保护。即使面临再大的挑战,也要勇敢地面对。因为只有这样,我们才能真正体会到生命的美好和意义。
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