科普文章
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的鉴别诊断 小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见的儿童疾病，其临床表现多样，容易与其他疾病混淆。本文将介绍LCH的鉴别诊断方法，帮助医生正确诊断和治疗。 LCH的鉴别诊断主要分为以下几个步骤： 1. 与其他组织细胞增生症相鉴别 1.1 窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大（Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML） SHML与LCH临床表现相似，均表现为淋巴结肿大和结外病变。但SHML的组织学特征为组织细胞呈窦性增生，常与其他淋巴样细胞和浆细胞相混，病变细胞无LC细胞典型的核凹陷特点，CD1a抗原阴性，电镜下无Birbeck颗粒，可与LCH相鉴别。 1.2 嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（Hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH） HLH是一种以发热、全血细胞减少及肝、脾肿大为特征的综合征，预后较差。HLH的临床表现与LCH相似，但HLH具有高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症和脑脊液中淋巴细胞增多等典型改变，可与LCH相鉴别。 1.3 恶性组织细胞病 恶性组织细胞病是一种罕见的高度恶性疾病，以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。恶性组织细胞病的骨髓涂片中找到典型的异常组织细胞是确诊的重要依据，可与LCH相鉴别。 2. 不同临床表现的鉴别 2.1 骨病变 LCH可引起骨骼损害，表现为骨破坏、硬化和骨膜反应。在诊断LCH时应注意与骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、骨巨细胞肉瘤等骨肿瘤以及神经母细胞瘤的骨转移相鉴别。 2.2 皮肤病 LCH的皮肤改变多样，无特异性，需与脂溢性皮炎、黄色瘤等皮肤病相鉴别。 3. 呼吸系统疾病 LCH的肺部表现常与粟粒性结核相混淆，应注意鉴别。 4. 淋巴网状系统疾病 肝、脾及淋巴结肿大者需与霍奇金病、急性白血病、慢性肉芽肿病、尼曼-匹克病等淋巴网状系统疾病相鉴别。 总之，LCH的鉴别诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，以帮助医生做出准确的诊断。
2024年9月5日，晚上8点26分，一个在静安区的患者向我咨询了他的病情。他的新冠感染已经过去了，但最近又出现了高烧、咳浓黄痰、手脚水肿等症状。通过对话，我了解到他在1月6日首次感染新冠，服用了Paxlovid并在19天后转阴。然而，在出院后，他又开始咳吐白色粘液痰，后来发现痰液中有脓液和灰黄色块状物。随后，他再次发烧，最高达40.5度，并在2月3日入院呼吸科治疗。NGS全套检测显示他感染了腺病毒和黄曲霉素。经过近两周的住院治疗，包括美罗培南、苹果酸奈诺沙星和甲强龙，他的病情有所好转，但仍有水肿和咳痰的症状。出院后，他自行购买了印度版伏立康唑，并在2月22日做了呼吸道病毒抗体8项检测，结果显示EB病毒和埃可病毒阳性。他的CT值也在2月3日复阳25，引起了他的担忧。经过我的建议，他在2月23日做了肺部CT、痰培养和血GM试验，并在2月25日复查了淋巴细胞亚群和血常规。幸运的是，EB病毒DNA检测阴性，T细胞亚群绝对计数也已经好转，说明他的免疫力正在恢复。我们讨论了他可能同时感染了真菌和两种病毒的情况，并决定等待真菌相关检查结果再做决定。患者对我的服务表示满意，并决定在下周复查肺部CT和培养，做血GM试验，以确认是否感染曲霉病。整个过程中，我始终保持着专业、耐心和细心的态度，帮助患者解答疑惑，提供合适的建议和支持。我的回复仅为建议，患者最终还是需要去医院就诊，接受专业的诊疗服务。
点击查看
肾移植术是治疗终末期肾脏病的重要手段之一。术后，患者的免疫系统会发生一系列变化，其中淋巴细胞亚群的分布和比例对移植肾的长期存活至关重要。淋巴细胞亚群主要包括T细胞、B细胞和自然杀伤细胞等。在肾移植术后，T细胞亚群的变化尤为显著。CD4+T细胞和CD8+T细胞的比例失衡可能导致移植肾排斥反应的发生。因此，监测淋巴细胞亚群的变化，及时调整免疫抑制剂的使用，对预防排斥反应具有重要意义。除了T细胞亚群，B细胞亚群的变化也值得关注。在移植术后，B细胞亚群的分布和比例也会发生改变。B细胞的活化与移植肾的排斥反应密切相关。因此，监测B细胞亚群的变化，有助于早期发现排斥反应。此外，自然杀伤细胞在移植肾的保护中也发挥着重要作用。自然杀伤细胞具有抗肿瘤和抗病毒作用，可以清除移植肾内的异常细胞。因此，维持自然杀伤细胞的正常功能，对移植肾的长期存活至关重要。为了更好地监测淋巴细胞亚群的变化，医生会定期进行血液检查。通过血液检查，可以了解患者免疫系统的状态，及时调整治疗方案。总之，肾移植术后淋巴细胞亚群的变化对移植肾的长期存活至关重要。监测淋巴细胞亚群的变化，及时调整治疗方案，有助于预防排斥反应，提高移植肾的存活率。
点击查看
X-连锁淋巴组织增生性疾病（XLP）是一种罕见的遗传性疾病，主要影响男性。这种疾病的特点是患者对EB病毒（EBV）特别敏感，而对其他病毒如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和6型疱疹病毒的免疫反应正常。XLP的临床表现多种多样，主要包括以下几种类型：1. 爆发性传染性单核细胞增多症伴有噬血细胞综合征：这是最常见的类型，通常在5至17岁之间发病。患者会出现CD8 T细胞、EBV感染B细胞和巨噬细胞的大量增生，并在全身各器官浸润，导致爆发性肝炎和骨髓增生不良。其他受累器官包括脾脏、大脑、心脏、肾脏和胸腺。肝功能衰竭是导致死亡的主要原因。2. 丙种球蛋白异常：这种类型的患者通常在EBV感染后出现低IgG血症和IgM增高。淋巴组织（如淋巴结、脾脏、胸腺和骨髓）可能会发生坏死、钙化和缺失。3. 淋巴组织恶性肿瘤：这种类型的患者通常会出现淋巴瘤，最常见的是Burkitt淋巴瘤，其次是霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤通常发生在淋巴结以外的部位，如肠道回盲部、中枢神经系统、肝脏和肾脏。4. 再生障碍性贫血：少数患者在EBV感染后发展为再生障碍性贫血，这是一种血液疾病，会导致全血细胞减少。5. 血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿：这种类型的患者会出现淋巴样脉管炎，导致动脉瘤或动脉壁扩张性损坏。也可能出现肺部T细胞和中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿。XLP的诊断主要基于临床表现和基因检测。对于有家族史的患者，应进行基因检测以确定是否存在XLP基因突变。
点击查看
我的线上问诊经历 那是一个阳光明媚的下午，我，一个普通的58岁老人，正经历着一场与病魔的较量。 持续发烧，腹部肿胀，这突如其来的症状让我焦虑不安。住院10天，骨髓检查结果显示出噬血细胞，这一消息如同晴天霹雳，让我和家人都陷入了深深的忧虑。 在这个时候，互联网医院成了我的救命稻草。通过线上问诊，我找到了一位来自血液科的医生，他耐心地询问了我的病情，详细了解了我的症状和检查结果。 医生的专业和细致让我感到安心，他不仅为我提供了治疗建议，还耐心地解答了我的各种疑问。他告诉我，噬血细胞综合症需要综合判断，单纯看到噬血现象只是一个证据而已。 在医生的指导下，我开始使用退烧药和激素进行治疗。虽然病情有所缓解，但医生提醒我，淋巴瘤合并嗜血死亡率很高，需要尽快找到病灶，进行活检，确定肿瘤类型。 然而，由于发烧的原因，医生不敢进行活检，这让我和家人都感到焦虑。医生建议我转院到北京友谊医院王召团队，那里在嗜血细胞综合症的治疗方面有丰富的经验。 在医生的鼓励下，我决定尝试转院。虽然距离较远，但我相信，只有找到正确的治疗方法，才能战胜病魔。 这次线上问诊的经历让我深刻体会到了互联网医疗的便利和高效。医生的专业素养、耐心细致的态度让我倍感温暖，也让我对战胜病魔充满了信心。 我相信，在医生的帮助下，我一定能够战胜病魔，回归健康的生活。
点击查看
昨天，我父亲突然出现了胳膊上臂内侧的淤血肿块，没有任何外伤，经过急诊检查也未找到原因。现在淤紫已经有所减轻，开始消散。我非常担心，不知道这到底是怎么回事。经过一番检查，发现活化部分凝血酶原时间稍有偏高，血肿面积为7.1cm*2.2cm，左上肢动脉已经有硬化迹象，淋巴细胞计数和百分比也稍有下降。这些结果似乎并没有给出一个明确的答案。我急需找到一个专业的医生，解答我父亲这个突发情况的原因，希望能够尽快得到诊断和治疗建议。
我还记得那天晚上，和她在一起时的每一个细节。我们都很小心，使用了安全套，但我仍然担心。一个月后，我开始出现了各种不适：淋巴结疼痛、体温波动、睡眠质量差……我知道这些症状可能与HIV有关，所以我决定去医院做检查。第一次核酸检测结果是阴性，我松了一口气，但仍然不放心。于是，我又做了第二次、第三次检测，结果依然是阴性。然而，我的淋巴细胞亚群却显示cd4偏低，nk偏高。这个结果让我更加恐慌和困惑。我开始频繁地上网查找相关信息，甚至在一些论坛上匿名发帖寻求帮助。有人告诉我这是HIV的早期症状，有人说可能是其他疾病。我越来越焦虑，无法集中精力工作和生活。直到有一天，我在京东健康上找到了一个在线医生咨询服务。我向医生描述了我的症状和检查结果，医生很耐心地听完了我的讲述，并告诉我淋巴细胞亚群并不是HIV感染的标准检测方法，CD4淋巴细胞数目才是关键指标。医生还安慰我说，NK细胞是身体的好细胞，高一些也没关系。他们的专业知识和温暖的态度让我感到很安心。在医生的建议下，我又去医院做了CD4细胞数量的检查，结果显示一切正常。医生告诉我，HIV前些年，CD4细胞数量也不会低的，我的症状可能是由其他原因引起的。他们还建议我放松心情，调整生活习惯，多运动，保持良好的睡眠质量。经过一段时间的调理，我的症状逐渐消失了。这次经历让我深刻体会到，互联网医院和线上问诊的重要性。它们不仅可以提供专业的医疗咨询服务，还可以在我们最需要的时候给予我们支持和安慰。作为一个小说家，我也想通过我的笔，向更多的人传递这种正能量，让他们知道，在面对疾病和困难时，不要孤军奋战，寻求专业的帮助和支持是最明智的选择。
我去医院看了，医生说我患有组织细胞坏死性淋巴结炎，但由于上午抗核抗体及其滴度的结果还没出来，所以今天再次咨询医生确认诊断。淋巴结炎发生在腋下，经过CTB超声和穿刺活检确诊，同时抗核抗体滴度1:3200呈颗粒性阳性，医生提醒我不一定有意义，可能与疾病无关。医生建议我关注自身免疫性抗体，避免过度治疗。此外，我还出现了高烧，退烧药效果不佳，医生建议我可以考虑激素治疗，如泼尼松。医生的回答仅供参考，如果需要进一步诊疗，建议前往医院就诊。虽然我对医生的建议感到满意，但我仍需谨慎处理自己的健康问题。
点击查看
我在网上找了一家医院进行了线上问诊，医生很负责任地询问了我的病情，让我感到很放心。医生建议我尽快去当地医院的血液科进行治疗，因为我患上了噬血细胞综合症，需要进行化疗。医生还提醒我要抓紧时间治疗，不要耽搁，因为这种病情需要及时干预。我当然会听从医生的建议，尽快去当地医院进行治疗。我很感激网上医生的及时帮助，也希望自己能够顺利度过这次的治疗。
点击查看
在我们的皮肤和肠道中，生活着比我们自身细胞还要多的细菌，这些细菌大多是我们需要的益生菌。然而，免疫系统是如何识别这些“非自体”细菌，又不伤害它们的呢？澳大利亚悉尼大学的科学家们发现，在皮肤外层的免疫细胞中，有一群类似“维和部队”的细胞，它们能够阻止免疫系统攻击有益细菌。这一发现为免疫调节类疾病，如炎性肠道疾病等，带来了新的治疗思路。 通常情况下，皮肤中的免疫细胞扮演着“维和部队”的角色，它们阻止免疫系统对有益细菌产生正常反应。研究人员在实验中发现，当尝试刺激表皮产生免疫反应时，一种名为郎格汉斯细胞的树突状细胞，会抑制免疫反应的发生。 芭芭拉·法泽卡斯·圣格罗斯教授表示，这一结果与主流的免疫理论相反。传统观点认为，树突状细胞会吞噬细菌、病毒或其他外来入侵者，并将它们标记为抗原，从而激活免疫反应。然而，研究发现，郎格汉斯细胞在激活辅助性T细胞后，会告诉它们自我毁灭，这与传统观点相反。 此外，研究发现，免疫系统的防御是分层次的。表皮下面的一层中含有各种不同类型的树突状细胞，它们负责随后的抗菌反应。只有当细菌穿越表皮到达更深处，遇到这些细胞时，才会引发免疫反应并杀死它们。 澳大利亚的炎性肠道疾病发病率居世界之首。研究人员指出，在这类疾病中，免疫系统被激活来抵抗肠道细菌。他们的发现有助于找出这种紊乱的原因，并为治疗各种免疫系统疾病提供新的方法。 法泽卡斯教授表示，通过模仿免疫系统的某些功能，如接种疫苗，可以发挥很大作用。如果能模拟郎格汉斯细胞的功能，就能开发出像皮肤免疫系统那样高级的疗法，精确地容忍某种特殊的抗原。
展开更多
