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一、症状: 主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后,血液会从高压的主动脉流入低压的心腔,导致肺循环血量增加、右心室负荷加重,引起右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭。若破裂入心包腔,则可能引发急性心脏压塞,危及生命。此外,主动脉瓣窦动脉瘤常合并其他心脏畸形,如室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全等,进一步加重病情。 症状的出现与破口大小、病程进展等因素有关。破口较大时,症状出现较早,病情进展较快。未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤通常无症状,仅在破裂后出现症状。常见症状包括心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷、呼吸困难等,类似心绞痛。部分病人可能出现右心衰竭症状,如颈静脉怒张、水肿等。 体格检查可发现舒张压下降、脉压差增大、水冲脉等。心脏检查可发现胸骨左缘第3、4肋间震颤和粗糙杂音。心电图、X线胸片、超声心动图、右心导管检查和逆行主动脉造影等检查有助于明确诊断。 二、诊断: 对于先天性主动脉瓣窦动脉瘤的诊断,主要依据病史、体格检查和心脏杂音。结合心电图、X线胸片、超声心动图等检查,一般可明确诊断。对于诊断困难者,可进行右心导管检查或逆行主动脉造影。 三、治疗: 先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂的治疗主要包括手术修复和药物治疗。手术修复是根治性治疗方法,适用于大多数病人。药物治疗主要用于控制症状和预防并发症。 四、预防: 先天性主动脉瓣窦动脉瘤的预防目前尚无明确方法。对于有家族史或高风险人群,建议定期进行心脏检查,以便早期发现并及时治疗。 五、预后: 先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂的预后与病情严重程度、治疗方法等因素有关。早期诊断和治疗可提高生存率。
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