神经纤维瘤病引起的发育不良性脊柱侧凸的治疗方法研究

Winter等人对10例患有神经纤维瘤病并伴随发育不良性脊柱侧凸的患者进行了支具治疗，结果显示弯曲平均进展27º，且无一例患者有所改善。因此，他们认为对于神经纤维瘤病患者的典型发育不良性脊柱侧凸，支具治疗并非首选。

手术治疗的选择取决于是否存在后凸畸形和神经损害。在进行手术治疗前，必须排除椎管内的病变，例如假性脑脊膜膨出、硬脊膜扩张或椎管内神经纤维瘤（哑铃状肿瘤）。有报道称，在器械内固定治疗弯曲后，这些病变可能会压迫脊髓导致截瘫。因此，在手术前，需要进行MRI检查或俯卧位、侧位和仰卧位的全面大容量CT脊髓造影检查。

虽然脊髓造影可以发现椎管内的肿瘤或硬脊膜扩张，但MRI对于检查脊髓移位、蛛网膜下腔神经纤维瘤以及脊柱前侧异常更为有效。然而，MRI可能不适合检查发育不良性严重脊柱侧凸后凸畸形，此时通常需要进行大容量CT脊髓造影检查。