主动脉夹层动脉瘤：病因、诊断和治疗进展

主动脉夹层动脉瘤是一种罕见但致命的疾病，虽然被称为“瘤”，但实际上并非真正的肿瘤。它的破裂可能导致死亡，死亡率极高，且易于误诊，真实的发病率常被低估。随着高血压患者数量的增加，该病的发病率呈明显上升趋势。

该疾病的主要病理特点是主动脉内膜破裂，导致血液在内膜和中外层间流动，形成双腔主动脉或主动脉瘤样扩张。引起主动脉夹层形成的原因多种多样，包括动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马凡氏综合症、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等。这些因素都会导致主动脉中层和平滑肌的改变。

在临床病例中，西方国家以高血压为主要原因，而国内病例青壮年多为先天性中层发育不良如马凡氏综合症等。但近年来，动脉硬化和高血压的比例逐渐增高。动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大至全层是夹层动脉瘤发病的病理过程。

主动脉夹层动脉瘤可以根据内膜撕裂部位的不同分为两种常用分类方法。1955年DeBakey将其分为3型。I型内膜撕裂口位于升主动脉或弓部，剥离范围延伸至弓部和降主动脉可达髂动脉；II型内膜撕裂口同I型而剥离血肿只限于升主动脉和弓部；III型位于主动脉峡部、左锁骨下动脉远侧。Miller等在临床实践中根据手术需要将夹层动脉瘤分为Stanford A、B两型，A型包括DeBekay I、II型及破口位于左弓而逆行剥离至升主动脉者；B型指内膜撕裂位于主动脉弓峡部而向胸主动脉以下蔓延者。

诊断主动脉夹层动脉瘤的方法包括超声心动图、X线、CT、核磁共振和有创检查如动脉造影。其中，核磁共振是目前快速诊断夹层动脉瘤的重要检查手段，具有很高的敏感性和特异性。

治疗主动脉夹层动脉瘤的方案选择取决于病情的急缓和病变的位置。对于急性主动脉夹层动脉瘤，应立即进行监护治疗，控制内膜剥离，血压一般控制在收缩压100 ~ 120 mmHg水平，平均压在60 ~ 70mmHg。待病情平稳后，应进行最后诊断，复查超声、CT、MRI等，以决定是否需要手术治疗。如果出现威胁生命的并发症，应立即考虑手术治疗。手术原则是切除内膜撕裂的部分主动脉，修复两端的剥离内膜，用人工血管移植接通主动脉管道，合并主动脉瓣关闭不全时，使用人工瓣膜置换主动脉瓣。对于III型夹层动脉瘤，介入治疗如血管内支架也在探索之中，取得了一定的成功率。

总的来说，随着对夹层动脉瘤这一疾病认识的提高，相应的无创性检查技术不断进步，外科技术改进，介入性治疗逐步开展，相关的麻醉及体外循环，特别是重要脏器保护研究方面的深入，使得主动脉夹层动脉瘤的治疗已经迈上了一个新的台阶。