肝脏血管疾病：BCS、PVT、EHPVO、INCPH和HHT的诊断与治疗

肝脏血管疾病是一组影响肝脏血流的病症，包括肝静脉阻塞综合征（BCS）、门静脉血栓形成（PVT）、肝外门静脉阻塞（EHPVO）、非肝硬化门静脉高压（INCPH）和遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）。本指南提供了对这些疾病的诊断和治疗的推荐意见。

BCS

BCS的诊断首选多普勒超声，需进一步通过MRI和CT进行证实。所有BCS患者都应接受抗凝治疗，除非存在禁忌症。对于肝静脉或下腔静脉短段狭窄的患者，球囊扩张/支架置入术是首选治疗方法。如首选治疗方法或球囊扩张/支架置入术效果不佳，应考虑覆膜支架TIPS。如上述治疗失败，肝移植是最后的救命手段。

PVT

急性PVT的诊断首选多普勒超声，需进一步通过CT进行证实。所有PVT患者都应接受抗凝治疗，除非存在禁忌症。低分子肝素是首选抗凝药物。对于超重、妊娠期以及肾脏功能损害的患者，应检测抗Xa因子活性，维持在0.5-0.8IU/ml。口服华发令用于长期抗凝治疗，INR应维持在2-3。

EHPVO

EHPVO的诊断首选多普勒超声，需进一步通过CT进行证实。对于存在强烈促凝因素、肠道缺血病史或随访期间再发血栓的患者，应长期抗凝治疗。骨髓增殖性肿瘤患者也应长期抗凝治疗。

INCPH

INCPH的诊断标准包括门静脉高压、肝功能异常和肝活检结果。所有INCPH患者都应接受抗凝治疗，除非存在禁忌症。门静脉高压并发症的治疗应参照肝硬化门静脉高压治疗指南的相关推荐。

HHT

HHT的诊断参照Cura?ao标准，需排除其他可能的病因。多普勒超声是肝脏血管畸形的首选诊断及分期方法。对于伴有难治性高输出量心力衰竭或门静脉高压、缺血性胆管坏死的患者，原位肝移植是唯一可治愈肝脏血管畸形的手段。

SOS

SOS的诊断需要排除其他可能的病因。去纤苷可用于预防造血干细胞移植后SOS发病风险。其他预防手段需进一步评估。对症治疗SOS相关并发症。

肝硬化PVT

所有等待肝移植的或未来可能需行肝移植的肝硬化患者都应评估门静脉的通畅。常用CT及MRI评估PVT范围。肝细胞癌患者中，应用增强超声/CT/MRI或血栓活检以排除门静脉癌栓。抗凝药物需维持治疗剂量至少6个月。对于伴有肠系膜上静脉血栓、既往肠缺血或等待肝移植的患者，考虑长期抗凝治疗。

肝病患者的抗凝治疗

使用普通肝素、低分子肝素或维生素K拮抗剂时，应监测相关指标以调整用药剂量。抗凝治疗前，应充分衡量风险及获益。抗凝治疗的风险主要来源于食管静脉曲张以及严重血小板减少。