肺神经内分泌细胞增殖与肿瘤的诊断、治疗和预后

肺神经内分泌细胞增殖和肿瘤病变源自呼吸道上皮细胞。这些病变的范围广泛，从多灶性小结节病变（可能伴有小气道疾病）到局灶性低级别支气管相关肿瘤，再到最具侵袭性的肺癌类型。因此，患者的临床表现也各不相同，甚至可能无症状。放射科医生在这些异常中起着至关重要的作用，可能是提出正确诊断和建议的第一人。

神经内分泌增殖如DIPNECH和类癌，可能在无症状患者中偶然被诊断出，特别是在老年妇女中，CT征象显示肺微小结节和空气潴留。这些病变被认为是侵袭前病变，发现较大的结节时应怀疑为类癌，典型表现为与支气管密切相关，也可能与阻塞相关，如肺不张和肺炎。

肺神经内分泌癌（SCLC和LCNEC）则表现为典型的较大侵袭性肿块，患者通常表现为转移性疾病，病变与其他侵袭性肺癌难以区分。神经内分泌细胞增殖和肿瘤的生物学行为多样化，导致临床结果的差异。

SCLC的诊断依赖于通过影像引导、支气管镜或外科活检获得的标本的组织学评估。可疑转移的活检标本可快速诊断并分期。目前，IASLC的第7版TNM分期系统被提倡使用，但VALSG分期系统仍常用于指导治疗；该系统将病例分为局限期和广泛期。局限期定义为肿瘤局限于一侧胸腔，能够被单一照射野覆盖，包括同侧纵隔淋巴结和锁骨上淋巴结转移。广泛期是指所有其他病例，包括恶性胸腔积液和超出单一照射野的病例。

治疗通常是全身化疗，可能加或不加胸部放疗。广泛期小细胞肺癌患者的治疗方案为依托泊苷加顺铂或依托泊苷加卡铂。局限期小细胞肺癌患者则接受联合化疗和放疗、预防性头颅照射和选择性局限期肿瘤手术切除治疗。虽然正在研究各种靶向治疗，但尚未确定明确的治疗方案。

总体而言，肺神经内分泌细胞增殖和肿瘤的5年生存率约为5%，并且在过去30年中没有明显改善。广泛期SCLC患者的平均生存期约为8-10个月，2年生存率为10%。局限期SCLC患者的中位生存期为15-20个月，长期生存率为20%-25%。