卵巢纤维瘤：了解这个罕见的良性肿瘤

近期，我们的手术中发现了许多大型肿瘤。上周，我们成功切除了一个篮球大小的静脉内平滑肌瘤病，今天又遇到了一个相当大的卵巢卵泡膜纤维瘤（Fibrothecomas）。这种肿瘤起源于原始性腺中的性索及间质组织，仅占所有卵巢原发肿瘤的4%～6%。多发生在绝经后妇女，平均年龄48岁，90%的病例>30岁，儿童罕见。单侧居多，生长缓慢，大部分为良性，预后好。极少数生物学行为为恶性，恶变率约为2%～5%，多发生在60岁以后，且预后较差。部分患者合并胸水和腹水，且血清CA125水平升高，表现出类似恶性卵巢上皮性癌的症状与体征，但生物学行为为良性。应避免误为卵巢恶性肿瘤胸腔转移而放弃手术治疗。我们的病人年龄仅20多岁，腹水蛮多的，术前没发现胸水。

卵巢卵泡膜纤维瘤是一种罕见的卵巢良性肿瘤，属于卵泡膜-纤维瘤组肿瘤中的其中一型。这种肿瘤由老化的卵泡膜细胞瘤转变而来，包含有卵泡细胞和纤维组织两种成分。根据这两种成分所占的不同比例或结构形态不同，可以将其分为4种亚型：即纤维卵泡膜细胞瘤、卵泡膜纤维瘤、纤维瘤和硬化性间质瘤。卵泡膜纤维瘤以纤维成分占优势，而纤维卵泡膜细胞瘤则以卵泡膜细胞成分为主。临床表现常为雌激素活跃引起的月经周期和经期的延长，偶尔经期缩短。倘若发生于绝经期后，主要症状为绝经期后阴道出血。部分患者可无临床症状。

在CT影像上，大多数肿瘤形态多为类圆形、椭圆形，部分为分叶状或不规则形。边界清楚的实性肿块，也有囊变、部分或完全囊变。个别肿瘤可有钙化，但很少有广泛的钙化。由于肿瘤血供少，增强时肿瘤不强化、轻度强化或延迟强化。该肿瘤常合并腹水，检出率30％～86％。偶尔合并出现胸腹水,称为Meigs综合征。表现为切除肿瘤后，胸腹水可自行消失。胸水好发于右侧，约为左侧的5倍，双侧胸水者仅占25%，有半数病人腹水伴发胸水，无论是胸水或腹水，都是漏出液，个别病例可能是渗出液或血性渗出液。

卵巢纤维瘤常需与其他盆腔良性肿瘤和卵巢恶性肿瘤鉴别。卵巢纤维瘤位于附件区，多为单侧发病，较大时压迫子宫，与子宫分界不清，需与子宫浆膜下肌瘤相鉴别。一般情况下子宫肌瘤强化明显，而卵巢纤维瘤缺乏血供，增强后几乎不强化或轻度强化，动态增强扫描其强化程度及强化峰值均不如子宫肌瘤。 当卵巢纤维瘤发生变性坏死或合并腹水时，不易与恶性肿瘤鉴别。恶性肿瘤边界多不光滑，当出现胸腹水时，常伴腹膜、肠系膜等处转移结节，并有网膜增厚、腹膜后淋巴结肿大等征象，而卵巢纤维瘤包膜完整，边界清楚，对周围脏器有压迫改变而无侵犯和上述转移征象。 卵泡膜纤维瘤与卵泡膜细胞瘤两者同为卵巢性索间质来源肿瘤：临床表现相仿，多有与雌激素刺激的相关疾病和腹水症，而腹水症对于同为卵巢性索间质肿瘤无鉴别作用。两者CT影像表现相似，囊实性肿瘤和渐进性轻度强化。然而卵泡膜纤维瘤可与其他肿瘤并存；卵巢卵泡膜细胞瘤发病率相对偏高。最后鉴别诊断有赖于病理学检查。

卵巢纤维瘤虽然是良性肿瘤，但有时可伴有腹水及胸水，尤其是肿瘤直径在10厘米以上者，这就是麦格综合征。分析这种良性肿瘤合并胸水的原因，可能为:①肿瘤组织水肿，而肿瘤包膜又很薄，因而细胞外液漏出，形成腹水;大量腹水经过横膈孔道，渗入胸腔，形成胸水;②巨大肿瘤的压迫，心脏代偿功能差，静脉或淋巴受压，也可能是胸水的原因。卵巢纤维瘤的主要症状是腹痛、腹部增大以及由于肿瘤压迫引起的泌尿道症状。腹痛的原因在于纤维瘤多为中等大小，光滑活动，质地沉重，在剧烈体位变动时，很容易扭转而发生腹痛。 纤维瘤合并的胸水和腹水，有时可产生压迫症状，而且，胸腹水可造成病人的一般状况差，有时可被误诊为晚期卵巢癌。但实际上卵巢纤维瘤是良性的，将肿瘤手术切除后，胸腹水很快就会消失，故预后很好。