循证治疗：膜增生性肾小球肾炎的新进展

膜增生性肾小球肾炎（MPGN）是一种肾脏疾病，其特征是在光镜下显示出系膜细胞增生、毛细血管内增生以及毛细血管壁形成“双轨征”，肾小球呈分叶状改变。这种疾病的发生机制是由于免疫球蛋白、补体因子或者二者共同在肾小球系膜内以及沿肾小球毛细血管壁沉积所致。

MPGN最常见于儿童，但也可发生在其他任何年龄的人群中。临床上患者常常表现为肾病综合征、高血压、肾小球源性血尿以及进行性肾功能损害，血清中补体浓度[C3和（或）C4]常降低。MPGN的临床表现及病程具有高度的变异性，从良性、缓慢进展到迅速进展表现不一。

治疗MPGN需要明确其潜在病因。根据电子显微镜下的所见，MPGN可以被进一步细分为不同类型。Ⅰ型MPGN可见内皮下和系膜区由免疫球蛋白和（或）C3组成的电子致密物沉积，常继发于慢性乙型肝炎或丙型肝炎病毒感染；Ⅱ型MPGN表现为由多种补体组成的电子致密物在基底膜内沉积；Ⅲ型MPGN同样被认为是由于肾小球基底膜异常和电子致密物沉积造成的，免疫病理学表现为IgG和（或）补体C3在肾小球上皮下的沉积。仅有C3沉积的MPGN又被称为“C3肾小球肾炎”。

2012年改善全球肾脏病预后（KDIGO）指南推荐：建议成人和儿童特发性MPGN患者，如临床表现为肾病综合征和进行性肾功能减退者，需接受口服环磷酰胺或吗替麦考酚酯联合隔日或每日小剂量激素进行初始治疗，疗程不超过6个月。然而，由于缺乏高质量的临床试验，其证据水平很低（2D），需要在临床实践中结合中国的国情对其进行观察和验证。