伯基特淋巴瘤:症状、诊断、治疗及预后

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伯基特淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤,尤其在中非一带的儿童中。这种疾病与地理和气候因素有关,例如雨林和赤道气候。它也被认为是巴布亚新几内亚的一种地方病。散发性伯基特淋巴瘤则见于世界各地,主要影响儿童和青年,占西欧和美国所有淋巴瘤的1-2%。

伯基特淋巴瘤的临床特点包括腹部肿块,空肠和回肠是最常见的受累部位。卵巢、肾和乳腺也是较常受累的部位。由于肿瘤生长迅速,病人体内瘤负荷很高,引起一系列症状。部分病人可能表现为急性白血病,伴有外周血和骨髓受累。骨髓受累是预后不良的信号,并且提示病人体内瘤负荷很高。有急性白血病或瘤负荷高的病人常常出现高尿酸和高LDH。

伯基特淋巴瘤的分期是根据Murphy等人的方法。局限期(I和II期)占30%病例,进展期(晚期)病例占70%。肿瘤溶解综合征是由于治疗引起肿瘤细胞迅速死亡所致。这是伯基特淋巴瘤的特点,但也见于其它含肿瘤细胞多的淋巴瘤。瘤细胞坏死,细胞内的嘌呤、尿酸、磷酸钾等物质释放入血引起严重的肾衰。处理肿瘤溶解综合症高危病人时,在治疗初期应有密切监控。

伯基特淋巴瘤的免疫表型显示,瘤细胞表达膜IgM、单一轻链、B细胞相关抗原(如:CD19、CD20、CD22)、CD10和bcl-6,但CD5、CD23和TdT呈阴性。不表达bcl-2。表达CD10和bcl-6说明肿瘤细胞起源于生发中心。地方性伯基特淋巴瘤表达CD21(一种C3d的受体),但散发性伯基特淋巴瘤通常不表达。浆样分化的伯基特淋巴瘤可出现单一型胞浆内Ig。核增殖指数非常高,近100%的细胞呈Ki-67+,与DLBCL相比,浸润的T细胞较少见。表现为白血病的伯基特淋巴瘤,母细胞有成熟的B细胞免疫表型,其中包括更强的CD45表达,这与前驱B-ALL/前驱B淋巴母细胞淋巴瘤相反。伯基特淋巴瘤呈CD34阴性,TdT通常阴性。表达膜单一轻链,CD19、CD20、CD22、CD79a通常阳性。

从遗传学角度看,伯基特淋巴瘤存在Ig重链、轻链重排,具有Ig基因自体突变(与生发中心分化阶段的基因型一致)。所有病例都有MYC异位t(8;14)(q24;q32)。另外,少见的异位还有t(2;8)(2q11)或t(8;22)(22q11)。在地方性伯基特淋巴瘤中,14号染色体的断点涉及到重链基因连接区(早期B细胞),而在散发性伯基特淋巴瘤中,异位涉及到Ig转化区(较晚期B细胞)。MYC基因持续表达影响到14号、2号或22号染色体上Ig基因的起动子(这些基因分别编码Ig重链或Lambda、Kappa轻链)。MYC功能失调,促使细胞进入细胞增殖周期,这在淋巴瘤的发生中起了重要作用。MYC还能激活靶基因,特别是与凋亡有关的基因。MYC基因中的突变进一步增加了它的致瘤性。其它遗传学改变包括TP53失活及继发突变,这些情况可见于30%的地方性和散发性伯基特淋巴瘤。

治疗伯基特淋巴瘤主要依靠手术和化疗。手术切除的目的是使瘤块减小,这对部分病人有一定的价值。化疗是主要的治疗手段,可以采用hyperCVAD方案或COMDOX方案。对于伯基特淋巴瘤白血病,可以采用非常强而时间相对短的化疗。预后和预测因素显示,高强度的联合化疗可使分期低的病例治疗率达到90%,进展期(晚期)病例达到60-80%。地方性伯基特淋巴瘤对化疗高度敏感。对儿童的治疗效果好于成人。然而,即使晚期病人,包括骨髓和中枢神经受累的病例,采用大剂量化疗也可能治愈。伯基特淋巴瘤白血病采用强烈化疗,仍可使80-90%病人可生存下来。预后不良的指标有:骨髓和中枢神经受累及、瘤块>10cm、LDH血清水平高,对散发性BL尤为如此。复发常发生在诊断后一年内。病人2年不复发可视为治愈。然而,也可见少数病人发生第二个伯基特淋巴瘤的情况。

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