椎管内肿瘤:神经鞘瘤的特点与治疗

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神经鞘瘤是椎管内最常见的良性肿瘤,约占一半的比例。这种肿瘤起源于神经根鞘膜,多数位于髓外硬脊膜下间隙,少数在硬脊膜外或跨越硬脊膜内外。由于髓内没有神经鞘膜组织,髓内神经鞘瘤非常罕见。神经鞘瘤可以在椎管的各个节段发生,尤其是在胸段最为常见。它们大多数起源于脊神经后根,受影响的神经呈纺锤状,通常是单发的。如果出现多发情况,可能是全身性神经纤维瘤病的一部分,并且有恶变的可能性。

神经鞘瘤的肿瘤体积差异很大,从米粒大小到腊肠状的十余厘米都有可能。这些肿瘤通常发展缓慢,但如果出现急性发病,可能是由于瘤内囊变或出血引起的。60%以上的患者最初表现为明显的神经根疼痛,随后可能出现从远端开始的肢体运动障碍、肿瘤水平附近的皮肤过敏区和括约肌功能障碍等症状。

在影像学检查中,脊柱X线平片可能显示椎弓破坏、椎弓根间距离加宽和椎间孔扩大。CT扫描可以显示瘤内钙化影,并且增强扫描会使瘤体强化。MRI检查显示肿瘤呈现长T1、长T2信号,T1加权像中肿瘤呈低信号,T2加权像中肿瘤呈高信号,瘤体与脊髓的分界线非常清晰。

一旦确诊,手术治疗是首选方法,效果较好。对于较大或位于脊髓腹侧的肿瘤,通常先进行瘤内分块切除,待瘤体缩小后再进行完全切除。肿瘤起源的神经根通常与瘤体粘连紧密,可以一并切除。切除两至三根脊神经后根通常不会引起明显的功能障碍。其他位于肿瘤表面的神经需要小心分离和保留,特别是在颈膨大和腰膨大部位的神经根,不应过多切断,以免影响上肢和下肢的功能。对于向椎间孔生长的肿瘤,应先牵拉游离后再切除。

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