自体免疫性肝病：临床特征与易感人群

自体免疫性肝病是一类以肝脏为主要受累器官的免疫病理损伤疾病，主要包括自体免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBS）和原发性硬化性胆管炎（PSC），以及这三种疾病的重叠综合征。这些疾病常常伴随着其他肝外免疫性疾病的发生。

诊断自体免疫性肝病主要依据特异性生化异常、自身抗体和肝组织的病理特征。随着对这些疾病的认识和诊断水平的提高，国内外报道的自体免疫性肝病患病率逐年上升，引起了广泛的关注和重视。

自体免疫性肝炎是一种由自体免疫反应引起的慢性肝脏炎症。其肝组织改变与慢性病毒性肝炎相似，但血清病毒标志物阴性。临床上，患者可能出现黄疸、发热、皮疹、关节炎等多种症状，并可见高γ-球蛋白血症、血沉加快、血中自身抗体阳性等指标异常。约20%～25%的患者的起病类似急性病毒型肝炎，表现为黄疸、食欲不振、腹胀等症状。

自体免疫性肝病的易感人群主要是女性，尤其是青少年期和绝经期妇女。起病通常隐匿或缓慢，可能伴有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等症状。值得注意的是，自体免疫性肝病的肝外表现可能掩盖原有的肝病，包括对称性、游走性关节炎，低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血，内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等多种症状。

原发性胆汁性肝硬化是一种主要发生于中年妇女的慢性进行性且常可致死的淤胆性肝病。其主要特征是肝内胆管非化脓性截断性破坏、门脉炎症、瘢痕，最终发展为肝硬化、门脉高压、肝功能衰竭等。该病的病因尚不清楚，但可能与病毒、细菌、真菌感染、环境毒理因素、硒缺乏、中毒及遗传因素有关。患者存在免疫系统的功能异常，包括血清免疫球蛋白明显升高、外周血中T淋巴细胞数目减少、功能紊乱和调节失常等。该病的特征性表现为中年以上妇女，有皮肤瘙痒、肝大、黄斑瘤存在。