理解狭颅症:症状、类型、诊断和治疗

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狭颅症(craniosynostosis)是一种先天性畸形,发生率在新生儿中为0.4-0.8/1000。它是由于一条或多条颅缝早期闭合或骨化所致的颅骨发育异常。这种疾病可以独立发生,也可能与其他综合征合并。

狭颅症有多种类型,包括尖头畸形、舟状头、三角头畸形、斜头畸形和短头畸形等。每种类型都有其特定的特征和症状。例如,尖头畸形会导致头颅垂直径增加,前后径变短,额顶部倾向于垂直上升,使头颅呈塔状;而舟状头则表现为头颅横径生长受限,前后径生长显著,头长而窄,呈舟状。

狭颅症的症状多种多样,常见的有眼球突出、视力障碍、智力障碍、癫痫、运动障碍、颅压增高等。其中,眼球突出是最常见的症状。导致狭颅症的原因可以分为原发性、代谢性和医源性三类,原发性狭颅症多为遗传基因变异造成颅骨在宫内生长的缺陷。

CT扫描是诊断狭颅症的最佳方法,特别是头颅CT三维重建的应用,可以更容易地发现骨质畸形和骨缝连结处畸形。治疗狭颅症的唯一途径是手术,手术的主要目的是扩充颅腔容积,解除早闭和定容颅腔颅骨对大脑发育的阻碍。手术方式有微创内镜辅助条带状颅骨截除术、开放式颅缝再造及头盖骨成型术和单纯的条状颅骨切除术等。

手术风险包括出血、气栓、感染、颅内积皮下血肿和癫痫发作等。随着内镜微创技术的发展,手术风险的发生率明显降低。

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