先天性小耳畸形:了解症状、治疗和影响
先天性小耳畸形(Microtia)是一种罕见的出生缺陷,表现为耳廓、外耳道和中耳的发育不全。这种情况通常不会影响内耳的正常功能,但会导致听力障碍和外观问题。根据畸形的严重程度,临床上将其分为三种类型:Ⅰ度、Ⅱ度和Ⅲ度。
Ⅰ度畸形的耳廓大小和形态发生变化,外耳道狭窄,严重时外耳道闭锁。Ⅱ度畸形只存在呈垂直方位的耳轮,外耳道闭锁。Ⅲ度畸形最为严重,仅剩皮肤和软骨构成的团块,甚至可能出现无耳的情况。
小耳畸形的发病率在逐年上升,男性患者多于女性,右侧畸形更为常见,双侧畸形约占10%。在中国,发病率约为5.18/10000,全国有65万患者,其中广东省有4万,且每年有1万新生儿出生时就患有此病。
治疗小耳畸形主要包括两方面:外耳廓再造和听功能重建。首先进行外耳廓再造手术,旨在创造一个与正常耳廓形态相近的再造耳。随后进行听功能重建,以改善患者的听力状况。
外耳廓再造是一项复杂的手术,需要精细的技术和丰富的经验。正常耳廓由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架组成,具有弹性的薄壳结构,并由多个部分构成,包括耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝和舟状窝等。这些结构使得耳廓的形态复杂多变,增加了再造的难度。
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