CASTLE甲状腺癌:罕见但危险的甲状腺肿瘤
CASTLE(carcinoma showing thymus-like element)甲状腺癌,也被称为“伴有胸腺样成分甲状腺癌”,是一种极其罕见的甲状腺癌。该疾病的发病率非常低,全球仅有不超过100例的病例报告。CASTLE甲状腺癌的组织来源复杂,通常认为是由滤泡上皮细胞、胚细胞(干细胞)和残留的甲状舌管演变而来。由于局部微环境的变化,原有组织可能会发生化生并进一步癌变。
在临床上,CASTLE甲状腺癌的主要症状是颈部肿块,肿块通常较大且多位于甲状腺下极。这种肿瘤没有包膜,可能会侵袭周围组织,导致声音嘶哑、呼吸困难和吞咽困难等严重后果。病理学检查显示,肿瘤呈现大小不等的巢状或交互吻合的梁带状结构,这种形态排列特征与胸腺瘤或胸腺癌非常相似。免疫组织化学分析表明,CD5和CD117呈阳性反应。
CASTLE甲状腺癌是一种非常罕见的疾病,诊断时需要排除邻近器官和组织肿瘤的浸润以及来自其他部位肿瘤的转移。同时,需要与原发性甲状腺鳞状细胞癌、甲状腺未分化癌、甲状腺髓样癌等疾病进行鉴别。治疗上,手术是首选方法,通常采用甲状腺全切术。对于肿瘤复发的患者,可以再次进行手术治疗,以延长生存期。对于浸润性生长、淋巴结转移或术后复发的病例,可以辅以放射治疗,术中放射治疗效果更佳。目前尚不清楚化疗、新辅助化疗、TSH抑制治疗及碘131治疗对CASTLE甲状腺癌的疗效。
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