原发性结直肠恶性淋巴瘤：诊断、治疗与预后

恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤，既可以首发于淋巴结，也可以首发于淋巴结外器官。其中，原发性结直肠恶性淋巴瘤是一组罕见的恶性肿瘤，起源于结直肠粘膜下淋巴网状组织，属于胃肠道原发性恶性淋巴瘤的范畴。这种疾病的特点是早期缺乏特异症状，术前诊断困难，临床误诊率高，但疗效和预后相对较好。

流行病学和病因学研究表明，原发性结直肠恶性淋巴瘤的高峰发病年龄为50-70岁，男女性别比为3:1。EB病毒感染是其主要致病原因，其他因素包括免疫低下、遗传因素和环境因素等。临床上，原发性结直肠恶性淋巴瘤的表现以腹痛、体重明显下降和腹部肿物为主，辅助检查方法有纤维结肠镜、超声、X线造影、腹部CT和免疫组化等。病理学上，淋巴瘤的多样性或异质性是其最显著的特点，主要分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类，且在组织学上有20多种类型。临床分期采用AnnArbor会议制订的分期方案或Blackledge分期系统，分为ⅠE期、ⅡE期、ⅢE期和ⅣE期。

对于原发性结直肠恶性淋巴瘤的治疗，多数作者认为以手术为主的联合治疗是最合理的选择。手术方式包括局部切除、根治性切除和姑息性手术，术后辅以放射治疗和化疗。近年来，美罗华等分子靶向药物的应用为淋巴瘤的治疗带来了新的希望。化疗方案中，CHOP和CPMP是常用的联合化疗方案，总有效率可达95.8%。美罗华作为一线治疗药物，有效率达65%，其中27%完全缓解。预后与肿瘤分类、浸润范围、有无转移、能否切除及术后是否放疗、化疗等有关，5年生存率约为39%，手术切除后辅以化疗和/或放疗者的5年、10年生存率分别为67%和61%。