血管网状细胞瘤：病因、发病机制和临床特点

血管网状细胞瘤是一种起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织的良性肿瘤，多见于小脑。虽然其病因不明，但研究表明可能存在遗传因素，约5%的病例有家族史，属于常染色体显性遗传。

这种肿瘤的发病机制与中胚叶和上皮组织成分之间整合期间的障碍有关。由于血管和实质之间持续缺乏整合，导致了肿瘤的形成。小脑是易发部位，因为在胚胎第3个月时，小脑参与了发育，形成第四脑室脉络丛的血管可能会发展成这种肿瘤。

血管网状细胞瘤的肉眼观察可为囊性或囊实性，也有实质肿瘤囊性变者。肿瘤边界清晰，颜色紫红，质地较韧，直径大小不一，紧密贴合脑组织。切面呈暗紫色，邻近脑膜可能有血管扩张。囊壁和肿瘤结节内可能会有棕黄色的含铁血黄素沉积。

大约80%的肿瘤呈囊性，特别是小脑血管囊性变者更多见。囊内含有黄色或黄褐色液体，多在10～100ml之间。囊液蛋白含量较高，易凝固成胶冻样。测定囊液蛋白质含量每100ml可达3～4g，系肿瘤渗出液。肿瘤囊腔内壁光滑，有一富于血管的瘤结节，1/4肿瘤为实质性，血运极为丰富，可能会出现血窦样红色瘤结节突入囊内，大小约50px，但有些瘤结节小于25px，有些甚至隐藏于囊壁内，不易被发现。实体肿瘤多较大，个别的直径可达250px，呈紫色、鲜红色、黄色，质地软，血运丰富易出血，与周围脑组织分界清楚。大多数病例为单发性肿瘤，少数病例可有多个肿瘤分布于脑的不同部位。