腹痛、腹泻、黄疸：了解自身免疫性胰腺炎的诊断与治疗

如果你经常感到腹痛、腹泻，并伴有黄疸的症状，可能需要警惕自身免疫性胰腺炎（AIP）。这种罕见的自身免疫性疾病常被误诊为胰腺癌，但实际上它有着截然不同的治疗方法和预后。

AIP可分为两类：1型AIP（又称淋巴细胞浆细胞硬化性胰腺炎/IgG4相关性胰腺炎）和2型AIP（又称特发性导管性中心性胰腺炎）。1型AIP患者通常以黄疸为主要症状就诊，而2型AIP患者则可能出现胰腺肿块或引起胰管狭窄，部分甚至会诱发急性胰腺炎的发生。

在疾病进展时，炎症可能会损伤胰腺内分泌功能，导致糖尿病的发生；严重者还可能伴有胰腺外分泌功能不全，表现为腹痛、腹泻、严重的营养不良等症状。值得注意的是，1型AIP为IgG4相关性系统性疾病，有半数患者可见胰腺外器官受累，这也是重要的临床表现之一。

为了确诊AIP，医生可能会建议进行一系列检查，包括血液检查、影像学检查等。IgG4作为1型AIP相关的血清标志物，对于AIP的诊断具有重要作用；肿瘤标志物中的CA199也可用于鉴别AIP和胰腺癌。CT、MRI等影像学检查也常被用于筛查和鉴别两种疾病。

一旦确诊为AIP，激素是治疗的首选药物。医生可能会从40mg或0.6mg/kg开始诱导缓解，症状较轻或合并糖尿病可酌情减为30mg或0.5mg/kg。2周后复查血清标志物及影像学检查，后续评估病情逐步减量激素。对于存在禁忌症不能使用激素的患者，利妥昔单抗也可以作为初始治疗药物。其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤等也可能被用于治疗，但都需合并激素使用诱导缓解后以单药维持治疗。只有少部分患者由于病灶周围纤维化明显，药物无法发挥作用，才需要考虑手术治疗以改善病情。