儿童脑肿瘤:胶质瘤的分类、治疗和预后

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在所有儿童肿瘤疾病中,儿童脑肿瘤的发病率仅次于白血病。每年我国约有5万名18岁以下的儿童新增此类疾病,且近年来呈现上升趋势。其中,儿童胶质瘤是最常见的类型,占儿童脑肿瘤的30%。根据世界卫生组织的国际分级,胶质瘤可分为低级别和高级别两类。低级别胶质瘤(I级和II级)通常被视为良性,而高级别胶质瘤(III级和IV级)则是恶性的。

对于低级别胶质瘤,手术是主要的治疗方法。完全切除的低级别胶质瘤通常被认为是治愈的,不需要进一步的放化疗。然而,对于不能完全切除的低级别胶质瘤,可能需要辅助治疗,包括化疗和放疗。常用的化疗药物有长春新碱、卡铂、顺铂、甲基苄肼、洛莫司汀、依托泊苷和伊立替康等。对于携带BRAF基因突变的低级别胶质瘤,达拉非尼、曲美替尼和司美替尼等靶向药物正在研究中。总体而言,儿童低级别胶质瘤的预后良好,5年生存率超过90%,且很少转化为高级别,这与成人低级别胶质瘤有所不同。

相比之下,高级别胶质瘤占儿童脑肿瘤的10%,为恶性,预后不佳。即使接受手术和辅助治疗,70%~90%的患儿仍然在确诊后2年内死亡。高级别胶质瘤可以分为两类:累及中线的高级别胶质瘤和累及大脑半球的高级别胶质瘤。前者以弥漫中线胶质瘤最为常见,多见于桥脑和丘脑以及脊髓。手术切除无效,放疗可以起到一定的作用。后者包括弥漫性儿童型高级别胶质瘤、弥漫性半球胶质瘤和婴儿型半球胶质瘤。这些肿瘤通常在大脑半球广泛生长,手术难以完全切除,放化疗效果也不理想,靶向治疗和电场治疗等方法也未能显著改善总体预后。

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