SAPHO综合征:病因、临床特征和治疗方法
SAPHO综合征是一种罕见的疾病,主要影响骨关节和皮肤。其名称来自于五个单词的首字母:滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生和骨炎。该综合征最早由Chamot AM和Benhamou CL在1987年和1988年描述。
目前,对SAPHO综合征的病因仍不完全清楚,但已知特定基因背景的人群易患此病,且痤疮角质杆菌等感染可能参与发病。SAPHO综合征是多因素下引发的炎症通路异常的疾病,属于慢性炎症性关节病的一种类型。
临床特征主要包括骨关节表现和皮肤改变。骨关节病变常见于中轴关节和外周关节,表现为疼痛、肿胀和压痛等症状。皮肤改变多种多样,包括各种形式的痤疮和嗜中性粒细胞皮肤病。其他系统也可能受到影响,如静脉血栓形成、肥厚性厚膜脑膜炎和眼葡萄膜炎等。
诊断SAPHO综合征具有一定挑战性,需要与其他疾病进行鉴别诊断。治疗方法包括非甾体消炎药、柳氮磺吡啶、秋水仙碱、抗TNF-a制剂、甲氨喋呤等药物,以及阿维A酸、四环素和异维A酸等用于皮肤病变的药物。
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