理解继发性干燥综合征：定义、发生率与与原发性干燥综合征的区别

干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，根据其发生原因可分为原发性和继发性两种。原发性干燥综合征指的是在没有其他自身免疫性疾病的情况下单独出现的干燥综合征，而继发性干燥综合征则是指在存在其他结缔组织病的基础上发生的干燥综合征。

继发性干燥综合征的发生率在4%-31%之间，这种差异主要是由于使用的诊断标准不同所导致的。不同结缔组织病中，继发性干燥综合征的发生率也各不相同。例如，在类风湿关节炎中，继发性干燥综合征的发生率为4%～31%，在系统性红斑狼疮的患者中为8%～19%，而在系统性硬化病中的发生率为14%~29%。

与原发性干燥综合征相比，继发性干燥综合征的研究相对较少。目前还没有定论继发性干燥综合征是否是潜在疾病的表现，还是原发性干燥综合征和其他疾病的重叠。然而，一些研究发现，继发于系统性红斑狼疮的干燥综合征患者年龄更小，但在临床症状、血清学特点及腺体病理活检方面与原发性干燥综合征相似，唯一不同的是唾液腺活检所见的血管周围淋巴细胞浸润的程度。还有研究显示，原发性和继发于系统性硬化病的干燥综合征患者均可出现眼干、口干症状，自身抗体的阳性率及组织病理学检查也相似，进一步提示了二者共同的发病机制。然而，继发于类风湿关节炎的干燥综合征患者其临床症状不典型，而且唾液腺肿胀的发生率更低。最近的研究表明，虽然继发性干燥综合征也可以出现口干、眼干的症状及相关抗体，但原发性干燥综合征其临床症状的发生率及抗Ｒｏ抗体的阳性率更高。唇腺活检提示原发性干燥综合征淋巴细胞浸润以B细胞为主。