皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤：一种罕见的皮肤原发性淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）是一种新近被确认的皮肤原发性淋巴瘤，起源于αβ-T细胞。这种淋巴瘤亚型的主要表现形式为四肢或躯干皮肤的单发或多发结节、斑块、皮下肿块，常伴随噬血细胞综合征。SPTCL的病情进展迅速，预后不佳，但早期治疗的患者预后较好，5年生存率可高达80%以上。

SPTCL临床上较为少见，占非霍奇金淋巴瘤的1%以下。国内文献大多为个案报告，需要提高对本病的认识。

本文将介绍一例SPTCL的临床资料，并结合文献复习进行讨论。患者夏XX，女，48岁，因左腰部肿物1月，增大伴疼痛10天余而入院。入院查体发现左腰部可及一肿块，大小约6cm*5cm，质中，边界尚清，活动度尚可，局部皮肤完整，未见脓点，色潮红，皮温稍高，触痛较明显，无波动感。行肿块切除及病理活检后，病理诊断为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。骨髓穿刺活检结果显示，骨髓组织基本正常，各系各阶段细胞可见，粒红系细胞比例基本正常，巨核细胞形态及数量未见明显异常，细胞间未见网状纤维增生，其中见少量T细胞标记阳性的淋巴样细胞（＜10%），不排除T细胞淋巴瘤累及骨髓可能。其他检查结果均正常。临床诊断为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（IV期A）。患者接受了CTOP方案化疗6次，手术伤口在化疗第4疗程后痊愈，无其他不良并发症。

SPTCL是一种侵犯皮下脂肪组织的皮肤T细胞淋巴瘤，多见于中青年，男女发病比例相当。皮损可累及全身任何地方的皮肤，但多发生于四肢及躯干，表现为单发或多发斑块、结节，甚至可形成溃疡。SPTCL可有两种迥然不同的临床过程，一种是不伴系统症状，反复发生自愈性皮损的迁延过程，化疗效果好；另一种则伴有噬血细胞综合症，病情进展迅速，对化疗不敏感，预后极差。SPTCL的组织病理学特点为：病变原发于皮下脂肪组织，形成叶状脂膜炎病变，很少累及真皮和表皮。瘤细胞浸润于脂肪细胞之间，可呈叶性或弥漫性脂膜炎样，多呈花边外观，其浸润的淋巴细胞有多态性，可为大、中或小细胞，但常以某一型为主。可见组织细胞吞噬红细胞和坏死碎屑形成特征性豆袋细胞。免疫组织化学染色结果显示：CD43、CD45RO、CD3阳性，CD20、CD68阴性，可以是CD4+、CD8－，也可以是CD4－、CD8+或CD4－、CD8－。表达活化的CD8+CTL表型，分泌颗粒酶（TIA-1）、穿孔素和T细胞胞质内抗原。

大部分SPTCL的治疗采用CHOP或CHOP样方案化疗，总缓解率约为53%。用于NHL较为强烈的二线方案如MACOP-B、m-BACOD以及氟达拉宾单药或含Flu的方案等也可用于SPTCL，个别患者能获得完全缓解。国外文献报道，造血干细胞移植在SPTCL治疗中取得了一定的疗效，完全缓解率为92%，中位缓解时间≥14个月。