嗜血细胞综合征:认识、诊断和治疗进展

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近年来,临床上收治了大量嗜血细胞综合征患者。这些患者的主要临床表现包括持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血功能异常。病情发展迅速,部分患者甚至出现循环衰竭。

嗜血细胞综合征是一种原发或继发性免疫异常所致的过度炎症反应综合征。其主要特点是淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统的异常激活和增殖,导致大量炎性细胞因子的分泌,引发一系列炎症反应。

嗜血细胞综合征可分为原发性和继发性两种类型。原发性多见于儿童,而继发性则多见于成人,通常与感染、风湿免疫病或肿瘤相关。治疗嗜血细胞综合征需要控制嗜血和原发病两个方面。首先,必须控制嗜血以防止病情恶化,然后才能针对原发病进行治疗。

嗜血细胞综合征的临床表现多样,可能涉及肝脏、骨髓、脾脏或淋巴结等多个器官。因此,临床医生需要高度警惕并及时进行诊断和治疗。目前,已有多种有效的治疗方法,如使用地塞米松和环孢素、VP16或CRRT等清除炎性细胞因子。

随着对嗜血细胞综合征的认识不断深入,越来越多的患者能够及时得到正确的诊断和治疗,实现“胜利大逃亡”。

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