面神经鞘膜瘤：临床特点、诊断与治疗策略

面神经鞘膜瘤是一种罕见的侧颅底肿瘤，主要起源于面神经鞘膜雪旺细胞。该病可以发生在面神经的任何节段和分支，尤其是在乳突段和迷路段。其主要临床表现包括进行性周围性面瘫、听力减退、耳鸣、眩晕、平衡失调等，部分患者还可能出现耳部及面部疼痛、耳溢液、味觉改变、溢泪异常等症状。

诊断面神经鞘膜瘤通常需要结合临床表现和影像学检查。临床表现中，进行性周围性面瘫是该病的典型特点。影像学检查方面，颞骨CT表现为骨质膨胀性破坏；面神经MRI+增强表现为T1一般等信号、T2一般等或高信号、T1+增强一般均匀强化，多数面神经鞘膜瘤MRI显示为“哑铃”状。需要注意的是，面神经鞘膜瘤与其他疾病如听神经瘤、面神经血管瘤、胆脂瘤等在临床表现和影像学结果上可能存在相似之处，因此鉴别诊断至关重要。

治疗面神经鞘膜瘤的策略主要包括随访观察、手术治疗和放射治疗。制定治疗方案时，应将面神经功能保护放在首位。在肿瘤不威胁生命的情况下，尽可能保护面神经功能。对于有面瘫的患者，临床上一般观察随访至面神经功能HBIII级后再考虑手术治疗；对于无面瘫的患者，可以观察随访，如肿瘤进一步增大压迫脑干，则可考虑手术治疗。放射治疗通常用于年龄较大且不能耐受手术的患者。手术进路包括颅中窝进路、迷路进路和经乳突进路，具体选择取决于肿瘤的位置、大小和患者的具体情况。手术方式选择主要包括肿瘤全切除和瘤体减压，两者各有优缺点，需要根据患者的具体情况进行选择。