IgA肾病：定义、临床表现、诊断和预后

IgA肾病是一种原发性肾小球疾病，特点是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主。这种疾病在我国占原发性肾小球疾病的20-40%。虽然其发病机理尚未完全清楚，但大多数研究认为它是由免疫复合物引起的肾小球疾病。IgA肾病的病理类型主要为系膜增生性肾小球肾炎，其他类型包括轻微病变性肾小球肾炎、局灶增生性肾小球肾炎、毛细胞血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等。

IgA肾病的临床表现可以分为四个亚型：反复发作性血尿、无症状性蛋白尿伴或不伴镜下血尿、急性肾炎综合征以及肾病性蛋白尿和肾病性综合征。该疾病常伴随高血压和慢性肾功能衰竭。实验室检查显示，半数患者血IgA升高，60%患者血循环免疫复合物升高。

诊断IgA肾病需要依靠肾标本的免疫病理结果，特别是系膜区或伴毛细胞血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样沉积。诊断时需要排除继发性IgA沉积的疾病，如过敏性紫癜肾炎、肝硬化和狼疮肾炎等。

IgA肾病的预后受到多种因素的影响，包括性别、起病年龄、反复发作性肉眼血尿、难以控制的高血压以及病理特征等。男性患者和起病年龄较大的患者预后较差，而反复发作性肉眼血尿患者预后较好。伴有难以控制的高血压者预后也较差。此外，病理特征如严重的增生、新月体形成、毛细血管壁损害、间质纤维化和血管损害也会影响预后。