肺部恶性室管膜瘤：定义、流行病学、病因、临床表现、病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后

肺部恶性室管膜瘤是一种罕见的肿瘤，完全位于肺实质内或支气管管腔内。这种肿瘤起源于脑室内衬的室管膜细胞和脊髓中央导管的残余室管膜细胞，多数发生于神经系统内，但也可在神经系统外的区域出现，包括卵巢、骶骨、骨盆、腹膜、纵隔、乳房和肺等部位。

在流行病学方面，神经系统外的室管膜瘤更常见于成人，女性的发病率远高于男性。最常见的发病部位是骶骨后皮下和骶骨前区域，其次为卵巢、子宫及其韧带。肺部恶性室管膜瘤多见于儿童，成人相对少见，男性发病率高于女性。

关于病因，目前尚无定论。一些理论认为这些恶性室管膜瘤起源于胚胎发育时期神经外胚层的畸胎瘤组织，或者在雌性激素的影响下，胚胎干细胞错误地分化成了室管膜细胞。

肺部原发恶性室管膜瘤的临床表现无特征性，偶尔会出现咳嗽症状。如果是其他部位的室管膜瘤原发灶转移至肺部，则需关注其原发灶的临床表现。

在病理特点方面，肺部恶性室管膜瘤的独有特点为：栅栏状细胞核、室管膜菊形团或假菊形团，以及特有的免疫表型。

诊断该病需要进行气管镜下穿刺或CT引导下经皮穿刺活检，明确其病理性质。治疗方法包括手术切除、放疗和化疗。手术依然是其一线治疗方法，术后可辅助放疗或化疗。当未能完整切除肿瘤或肿瘤复发时，可给予局部放疗。若出现多处转移灶，可进行化疗。由于该病病例数较少，使用相同化疗方案的病例数更少，尚不能确定最有效的化疗方案，且其生存率较神经系统内室管膜瘤更差。