听神经病：症状、诊断与治疗

听神经病是一种罕见的听力障碍，主要特征是患者的纯音听阈可以被测量到，但无法引出听性脑干反应（ABR），并且言语识别率远低于纯音听阈。这种疾病通常在幼年时期开始，患者会感到双耳听不清说话声，存在不同程度的言语交流困难。

在进行纯音及言语测听时，听神经病患者的纯音听阈显示出轻到中度的感音神经性聋，且存在明显的个体差异。听力图以低频损失为主的上升型较多，也可能是以高频损失为主的下降型或平坦型曲线。ABR引不出反应是听神经病最重要的特征之一，可能是由于脱髓鞘病变导致髓神经纤维非同步化放电引起的。诱发性耳声发射或CM仍然可以正常或轻度改变，但在听神经病患者中，对侧抑制现象消失。声导抗测试结果显示，听神经病患者的鼓室导抗图均呈“A”型，表明中耳功能正常。

至今，听神经病的病因仍未确定。可能的病因包括遗传性疾病、免疫性疾病、感染性疾病如麻疹、脑膜炎、毒性物质代谢性疾病等。目前，听神经病的治疗主要依靠激素治疗，患者也可以尝试配带助听器。对于重度和极重度感音神经性聋的患者，根据情况可以考虑人工耳蜗植入，但其疗效仍存在争议。