儿童胰腺实性假乳头状瘤：病理、临床表现、诊断及治疗

胰腺实性假乳头状瘤（SPT）是一种罕见的低度恶性胰腺肿瘤，仅占胰腺肿瘤的0.17%～2.7%。这种肿瘤多见于年轻女性，平均年龄23.9岁，男女发病比例约为1:22。SPT可以发生在胰腺的任何部位，但多见于胰头和胰尾。肿瘤呈圆形或椭圆形，直径8～500px，呈外生性、膨胀性生长，包膜完整，与周围组织界限清楚，少数包膜不完整，有向周围组织浸润的迹象，故良性SPT被认为是一种具有恶性潜能的肿瘤。

SPT的病理特征包括实性结构和乳头状结构，以及由于肿瘤的蜕变和出血而形成的囊性结构。瘤细胞大小一致，排列成实性片块，伴有不同程度硬化。变性坏死区因细胞解离而形成假乳头和小囊。嗜酸性的肿瘤细胞围绕纤维血管蒂排列形成假乳头状结构。目前，多数学者认为假乳头区是由肿瘤实性区逐渐退变所造成的。退变初期，细胞间的相互粘附力下降，部分远离血管的细胞开始脱落，最后仅剩血管周围的一层或几层细胞围绕，而形成假乳头状结构。从实性区到假乳头区实际上是渐进性退变的过程。囊性区实质上为肿瘤退变脱落形成，可伴瘤内出血、坏死、囊性变、泡沫细胞聚集和胆固醇性肉芽肿的形成。

SPT的临床表现无特异性，多在影像学检查中发现，就诊时瘤体往往较大。部分病人仅表现为上腹或侧腹部隐痛、胀痛不适，有夜间加重的情况。当肿瘤增大时可以表现出压迫症状，如胰头部肿瘤压迫十二指肠产生肠梗阻症状，挤压胃产生上腹闷胀不适。查体时多能在上腹触及较大肿块。由于SPT肿瘤质地较软，很少导致胆管或胰管阻塞，即使肿瘤位于胰头部也很少出现黄疸。少数病人以肿瘤破裂出血而就诊，部分病人可出现体重下降。约15%的病人可以出现肝转移和腹膜转移，多数在初次确诊时即可发现，少数在肿物切除数年后发现。即使出现转移灶，病人亦无明显不适，通常可带瘤生存多年。

SPT的诊断主要依靠典型的光镜下表现。腹部超声、CT和MRI及内镜超声对疾病的诊断起到了重要作用。超声表现为肿物有完整的包膜，呈实性或囊实相间，部分病例肿瘤内部有间隔和钙化。CT表现为以下几点:①肿瘤多有完整包膜，厚约2～4mm，包膜内壁光滑，增强后强化明显，与胰腺分界清晰，边缘光滑；②肿瘤内有实性和囊性结构，CT平扫实性结构呈低或等密度，造影后动脉期呈轻度强化，门静脉期呈明显强化，囊性部分在增强前后均呈低密度。在囊性结构为主或囊实结构比例相仿的肿瘤中，实性部分呈附壁结节、浮云征或囊实部分相间分布；③CT上即使肿瘤体积较大，也很少出现胰管和胆管梗阻扩张或血管受侵表现，肿瘤周围组织多为推挤移位。MRI可以显示边界清楚的肿物，内见分层现象，T1加权像呈高强度信号，T2加权像为低或不均匀信号。内镜超声表现为不规则、厚壁的囊实性肿块，并可见高回声的钙化环。

手术切除是SPT最直接有效的治疗手段，术后预后较好。针对SPT常用的手术方式包括肿瘤剜除、胰腺节段切除、胰体尾切除及胰十二指肠切除术等，根据术中探查情况及术者经验酌情选用。只要肿瘤被完整切除，预后均良好。肿瘤局部切除术适用于肿瘤包膜完整、位于胰腺表面，或向外生长形成外生性肿瘤，无侵犯邻近大血管或脏器，与周围组织界限清楚、较易剥离，术中冰冻未发现恶性细胞者。沿肿瘤包膜解剖游离，紧邻胰腺的肿瘤蒂部或根部应仔细解剖以完整切除，避免肿瘤残留及损伤胰腺组织。胰腺节段切除术适用于肿瘤大部分位于胰腺实质组织中，肿瘤邻近胰管及血管，剥离时易损伤胰腺及其胰管造成术后并发症者。手术重点在于分离肿瘤显露胰腺组织后，不沿肿瘤包膜解剖，而行包括肿瘤在内的胰腺节段切除术，即使肿瘤位于头颈部者也可实施该术式，关闭近端胰头残端，远侧胰腺残端则与空肠行Roux-Y吻合术。肿块位于胰头和(或)胰颈部并包裹胰管，尤其具有侵袭性特征者可采用胰十二指肠切除术。位于胰体尾者可行联合脾脏的胰体尾切除术。对于已有肝脏转移和大血管受侵的病例，积极的手术切除仍可取得良好的效果。鉴于该肿瘤的生物学特点和良好预后，既不能因为肿瘤巨大或侵犯周围结构而轻易放弃手术，也不能盲目扩大手术范围。

SPT预后比较乐观，经过积极的手术治疗，大多数病人可以痊愈。有远处转移的病人，行手术治疗亦可收到较好的效果。