二尖瓣脱垂综合征:病因、病理特征及临床表现

二尖瓣脱垂综合征(MVP)是一种常见的心脏疾病,指的是二尖瓣在心脏收缩时向左心房脱垂,导致二尖瓣关闭不全。这种疾病可以由多种原因引起,包括先天性结缔组织疾病、风湿或病毒感染后的炎症、冠心病、心肌病、先天性心脏病等。

原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病,具体病因尚不明确。该疾病可以发生在各个年龄段,但更常见于14至30岁的女性。有三分之一的患者没有其他器质性心脏病,只有二尖瓣脱垂的临床表现。MVP也可能与马凡综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等疾病相关联,尤其是后叶脱垂更为常见。

在某些病人中,MVP可能与遗传性胶原组织异常有关。这些患者的Ⅲ型胶原纤维生成减少和断裂,结缔组织中心的胶原纤维进行性变性,纤维素沉积;弹力纤维离断和溶解。MVP的病理特征包括二尖瓣粘液样变性,海绵层增生并侵入纤维层,海绵层明显增厚伴蛋白多糖堆积,瓣叶心房面局限性增厚,表面有纤维素和血小板沉积。脱垂的二尖瓣瓣叶腱索间部分膨出,朝向左心房的瓣叶膨出呈半球状隆起,瓣叶变长面积增大,严重者二尖瓣环扩张。同时,腱索变细、变长、扭曲,继之纤维化而增厚。腱索异常以瓣叶受累最重处为显著,由于腱索异常,二尖瓣应力不匀,导致瓣叶牵张和剥脱组织的粘液变性;腱索张力增加可发生腱索断裂。乳头肌及其附近的心肌可因过分牵拉、摩擦而引起缺血和纤维化。瓣环的扩大和钙化进一步加重脱垂的程度。

部分二尖瓣脱垂可能继发于风湿或病毒感染的炎症之后,以前叶脱垂多见。此外,MVP也可能与冠心病、心肌病、先天性心脏病、甲状腺机能亢进等疾病相关联。正常情况下,心室收缩时乳头肌立即收缩,在腱索的牵引下,二尖瓣瓣叶相互并近。左心室继续收缩时室内压上升,瓣叶向左心房内膨出,乳头肌协同收缩,是腱索拉紧以防瓣叶外翻入左心房,瓣叶紧贴,瓣口关闭。当二尖瓣的瓣叶、腱索、乳头肌或瓣环发生病变时,松弛的瓣叶在瓣口关闭后进一步脱向左心房,导致二尖瓣关闭不全。MVP还可能引起左心室收缩功能异常,即节段性收缩,使腱索和瓣叶处于松弛关闭,引起和加重其过长,使二尖瓣收缩晚期发生脱垂。MVP造成左心室收缩时二尖瓣返流,使左心房负荷和左心室舒张期负荷加重。

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