探索颅咽管瘤的发病机制与因素：遗传、物理化学及生物因素的影响

颅咽管瘤是一种先天性疾病，其生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，随着胚胎发育而逐渐消失。然而，Rathke囊前壁的残余部分、前叶结节部和退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此，颅咽管瘤可出现在咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有时甚至侵入颅后窝。

除了遗传因素外，物理和化学因素也可能引起颅咽管瘤。射线是应用最广泛且行之有效的物理诱变因素。电离射线和非电离射线都可用于诱变。一些化学物质和辐射一样能够引起生物体发生基因突变。生物因素，包括影响生物生长、形态、发育和分布的任何其它动物、植物或微生物的活动，也可能对颅咽管瘤的发生起到一定作用。

关于颅咽管瘤的组织发生，目前有两种学说比较普遍被人们接受。先天性剩余学说认为颅咽管瘤起源于残余的鳞状上皮细胞，而鳞状上皮化生学说则认为这些细胞是垂体细胞化生的产物。颅咽管瘤体积一般较大，形态常呈球形、不规则形或结节状扩张生长，界限清楚，范围大小差异明显。肿瘤可分为囊性多房状或部分囊性，少数为实质性。囊液可为黄色、棕色、褐色或无色，内含退变液化的上皮细胞碎屑（角蛋白样物）和闪烁漂浮的胆固醇结晶。实质部常位于后下方，呈结节状，内含钙化灶，有时致密坚硬，常与颅内重要血管、垂体柄、视路及第三脑室前部等粘连较紧并压迫上述结构。肿瘤亦可引起脑组织的胶质反应带形成假包膜，有时可呈乳头状突入丘脑下部，手术牵拉肿瘤时可能造成丘脑下部损伤。

颅咽管瘤的血供因发生部位不同而有差异。鞍上肿瘤的血供主要来自于Willis环前循环的小动脉，也有认为有直接来自颈内动脉、后交通动脉的供血，但不接受来自大脑后动脉（或基底动脉）的供血，除非肿瘤接近该血管供血的第三脑室底部。鞍内肿瘤的血供来自海绵窦内颈内动脉的小穿透动脉。肿瘤向四周生长可压迫视神经交叉、脑垂体、第三脑室底部、丘脑下部，甚至阻塞一侧或两侧的室间孔而引起阻塞性脑积水。鞍内型肿瘤大多为实质性，体积较小，早期限于鞍内可直接压迫垂体，以后向上生长可影响视神经、视交叉及第三脑室。