治疗结缔组织病合并肺动脉高压的策略与方法

结缔组织病如系统性硬化症、系统性红斑狼疮等常合并肺动脉高压，正确的治疗对患者的预后至关重要。以下是几种常见的治疗方法：

一般治疗

由于目前针对肺动脉高压的治疗手段有限，且价格昂贵，很多患者无法承担，因此一般治疗不容忽视。患者应避免过度体力负荷、过热水温沐浴、口服避孕药、怀孕及停留于海拔800m以上的环境等。

抗凝剂

长期服用抗凝剂可以提高生存率。目前推荐对肺动脉高压患者长期使用华法林治疗，维持INR在2～3之间。

长期氧疗

缺氧可能加重肺微血管痉挛，氧疗可能对患者有益。对严重缺氧者(PaO2<55mmHg)应行持续氧疗，每日吸氧时间应>15小时。

利尿剂

对出现右心衰竭的患者可使用利尿剂治疗，速尿单用或与螺内酯合用。应避免过度利尿，以免过度降低右室前负荷，导致心排量减少。

洋地黄制剂

短期静注可以增加心排血量，长期使用疗效尚不确定。每日服用0.125～0.25mg地高辛对出现右心衰竭者可能有益，但因患者有低氧血症，应警惕洋地黄中毒。

糖皮质激素

糖皮质激素可用于狼疮合并肺动脉高压患者，能抑制肺血管炎，减轻肺血管阻力，从而降低肺动脉压。有激素冲击治疗的报道，但也有相反的报道。

免疫抑制剂

免疫抑制剂治疗继发于结缔组织病的肺动脉高压的发病机制不明，但已有研究发现结缔组织病伴有肺动脉高压患者肺血管壁内有抗核抗体、类风湿因子、补体片段的沉积。环磷酰胺、甲氨蝶呤等细胞毒性药物与皮质激素联合应用疗效较好。

血管扩张剂

肺血管痉挛是肺动脉高压发病机制中重要的一个组成部分，扩血管治疗的目的是降低肺动脉压，增加心输出量。从理论上讲，血管扩张剂应该对肺动脉高压患者有益，事实上仅有10％～15％的肺动脉高压患者通过血管扩张剂治疗可能受益。

内皮素(ET)受体拮抗剂

一些结缔组织病患者血清中内皮素水平升高，尤其在狼疮患者，肺动脉高压与内皮素的升高有关。内皮素受体拮抗剂波生坦(Bosentan)可降低原发性及继发于结缔组织病的肺动脉高压患者的肺血管阻力和肺动脉压，明显增加活动耐力。