胡桃夹综合征:症状、诊断和治疗

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胡桃夹综合征(Nutcracker Syndrome,NCS),也被称为左肾静脉受压综合征,是一种罕见的疾病。它发生在左肾静脉回注下腔静脉的过程中,由于左肾静脉需要穿过腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角而受到挤压,导致血尿、蛋白尿和左腰腹痛等临床症状。

该病的发病机理主要与腹主动脉与肠系膜上动脉夹角的变窄有关。正常情况下,夹角为45~60度,并被肠系膜脂肪、淋巴结和腹膜等充塞,左肾静脉不受压。然而,在某些情况下,如青春期身高迅速增长而成瘦高体型、腹腔脏器下垂、直立活动时腹腔脏器因重力关系牵拉肠系膜上动脉或肠系膜上动脉起始部脂肪组织减少等,夹角会变窄,左肾静脉受压,引发一系列症状。

NCS多见于儿童及青春期少年,发病年龄分布在4岁~40岁之间,以男性多见。临床表现主要包括一侧性(左侧)非肾小球性血尿、蛋白尿、全身倦怠和左侧腰痛或腹痛等。诊断NCS需要排除其他泌尿系疾病和血管畸形,通过尿中红细胞形态学检查、彩色双功能超声、CT和肾静脉造影等方法来证明左肾静脉压迫的存在。

治疗NCS的方法包括保守治疗、手术治疗和介入治疗。对于无症状血尿及直立性蛋白尿者,可以采取保守治疗,避免剧烈运动及预防感冒。手术治疗的目的是解除左肾静脉压迫,包括左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术、自体肾移植和肠系膜上动脉切断再植术等。介入治疗则是通过左肾静脉扩张、支架置入术来缓解症状。

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