Mikulicz病:一种罕见的慢性自身免疫性疾病
在口腔罕见病中,Mikulicz病(又称良性淋巴上皮病变)是一种以双侧对称性涎腺和泪腺肿大为特征的慢性自身免疫性疾病。它与木村病有一些相似之处,都是慢性、自身、免疫性疾病,会累及腺体。学者们认为Mikulicz病是属于IgG4相关疾病的一种,也可能会合并过敏性疾病,如变异性鼻炎和支气管哮喘。作为IgG4相关疾病,也可能会累及胰腺、胆管、肾脏、甲状腺等多个脏器受累,不同脏器受累患者的临床表现差异很大。
在儿童中,Mikulicz病的早期表现只是单纯的腺体肿大,孩子年龄小,也不懂得表达,大一点的孩子,会描述说“眼睛干干的”、“嘴巴干干的”,也有说“很痒”。如果不是专科医生,大概率会跟家长说:只是腺体肿大,没问题,回去吧。然而,通过实验室检查和活检,孩子最后确诊,转到免疫科治疗。肿块样病变是Mikulicz病的最常见表现,也常被误诊为肿瘤,但并不是肿瘤。了解这两点,可以使孩子们减少不必要的创伤性治疗、不必要的根治性手术。
确诊后通过糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗,病变可以控制、缩小,但是需要长期服药,否则停药后容易复发。多数孩子都是处于稳定期,只要确诊后定期做好监测就好了,无需过于焦虑。医学普及,不是贩卖焦虑,而是要让大众、尤其是患者及家庭真切的了解疾病、消除恐慌、积极配合,早日康复!
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