卡波西样血管内皮瘤并发症：慢性淋巴水肿的临床特征、危险因素和治疗管理

淋巴水肿是由于淋巴回流障碍引起的局部组织肿胀。它可以分为原发性和继发性两种类型，后者在儿童患者中较少见。卡波西样血管内皮瘤（KHE）是血管生成和淋巴管生成异常的结果，但KHE患者并发的慢性淋巴水肿并未受到足够的重视。

一项研究对2009年至2016年间在四个三级医疗机构进行随访的KHE患者进行了分析。研究发现，118名患者中有13例（11.0%）在发现KHE或KMP后1年内经淋巴显像证实患有慢性淋巴水肿。这些患者中有8例（61.5%）在KHE或KMP存在时肢体肿胀明显。所有淋巴水肿患者在KHE或KMP发病后2年内均出现肢体肿胀。

研究还发现，KHE患者慢性淋巴水肿的发生率很高，且可能是西罗莫司治疗中发生的罕见并发症。然而，研究数据不支持西罗莫司与KHE患者淋巴水肿发作之间的关系。慢性淋巴水肿似乎是不可逆的，并且对西罗莫司治疗耐药，因此需要更多的关注和更好的治疗来改善KHE和相关慢性淋巴水肿患者的预期寿命。