颅咽管瘤:诊断、检查项目与治疗方法选择
颅咽管瘤是一种常见的胚胎残余组织肿瘤,主要由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展而来。这种先天性肿瘤在儿童中较为常见,而在成年人中较少见,通常发生在鞍上区域。其主要临床特点包括下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT检查是明确诊断的重要手段,而治疗主要依靠手术切除肿瘤。
在进行临床诊断时,需要进行以下几项检查:首先是病史,任何年龄的患者如果出现高颅压、神经、眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱,都应考虑颅咽管瘤的可能性。其次是实验室检查,包括生长激素(GH)测定和GH兴奋试验、促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验、泌乳素(PRL)测定、血清学检查以及抗利尿激素(ADH)测定。最后是影像检查,包括颅骨X线平片、CT检查和MRI检查。这些检查可以显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在等信息。
手术治疗是颅咽管瘤的首选治疗方法。手术的目的是通过切除肿瘤来解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫,解除颅内压增高。对于实质性肿瘤,手术可以切除瘤体;对于囊性肿瘤,手术可以放去囊液,从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤,大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界,因此原则上应力争做到肿瘤全切除,尤其对儿童患者,以防止复发;体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除,术后辅以局部放射治疗。
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