朗格罕细胞组织细胞异常增生症的分类方法

朗格罕细胞组织细胞异常增生症（LCH）是一种罕见的疾病，其临床表现多样。根据病变部位及浸润风险器官（Risk organ，RO），LCH可以被分为三类：单系统疾病（Single system LCH，SS-LCH）、多系统疾病（Multipy system LCH，MS-LCH）和RO+多系统疾病（RO+MS-LCH）。

RO的定义包括：肝脏（右锁骨中线肋缘下≥3 cm，有/无功能障碍）、脾脏（左锁骨中线肋缘下方≥2 cm）和骨髓（Hb<100 g/L和／或WBC<4.0×109/L和／或PLT<100×109/L）。值得注意的是，肺不再被列为RO。

LCH的病变好发部位依次是骨（80％）、皮肤（33％）、垂体（25％）、肝（15％）、脾（15％）、造血系统（15％）、肺（15％）、淋巴结（5-10％）以及不包括垂体的CNS（2-4％）。