狼疮性肾炎:诊断、治疗和生活注意事项
狼疮性肾炎(LN)是一种常见的继发性肾小球疾病,通常由系统性红斑狼疮引起。该病的特点是自身免疫功能紊乱,导致多系统、多器官受累。患者可能出现全身性炎症症状,包括发热、关节炎、浆膜炎、肺炎、心肌炎、胰腺炎、结膜炎、皮疹、脱发、贫血、白细胞和血小板减少、月经紊乱、精神神经症状、肝功能异常等。肾脏受累的主要表现是血尿、蛋白尿,部分患者可能发展为肾病综合征,伴有浮肿、高血压、肾功能损害等。重症LN可能导致进行性的肾功能下降,甚至急性肾功能衰竭,反复发作可能会发展为慢性肾功能衰竭。
LN的诊断主要依据患者的病史、症状、体征和实验室检查。如果患者出现原因不明的蛋白尿、血尿、肾功能损害,并伴有多系统受累的表现,应该考虑LN的可能性。血清免疫学检测自身抗体阳性对疾病诊断具有重要的提示价值。肾脏穿刺活检可以明确肾脏病变的分期、活动程度及严重性,对治疗方案的选择和预后判断都具有重要的指导意义。全身详细检查有助于全面了解多系统器官受累情况。
LN的严重程度取决于受累器官的数量和器官损害的程度。轻度蛋白尿和正常肾功能的患者病情相对较轻;而大量蛋白尿、进行性肾功能下降、伴有其他系统严重受累的患者则属于重症LN。LN是慢性病,容易反复发作,治疗目标主要是让患者获得长期完全缓解,提高生活质量,减少复发。随着新型免疫抑制剂的出现,LN的治疗技术已经有了很大进步,患者的预后显著改善,死亡率已降至很低。经过规范化诊疗,大部分LN患者可以长期维持缓解,正常生活和工作。即使是重症LN患者,缓解率也可以达到60%-70%以上。
LN的治疗应该根据患者的病情程度不同而采取个体化的治疗方案。轻症患者一般使用中等剂量激素和羟氯喹等治疗,同时采用ACEI/ARB类药物等对症治疗。重症患者需要住院检查,首先控制感染,严重肾功能损害导致少尿无尿时,需要先透析对症支持治疗。重症LN的关键治疗措施是通过强化免疫抑制治疗诱导缓解,常用措施包括大剂量激素冲击、激素联合CTX、激素联合骁悉(或FK506),或者激素+骁悉+ FK506,各种方案的配伍选用要根据患者的具体情况来决定。III、IV、V型LN一般病情较重,常合并大量蛋白尿或肾功能损害,需要强化免疫抑制治疗。重症患者疾病高度活动时,可以先做免疫吸附或血浆置换,清除体内自身抗体,同时加用免疫抑制剂。疾病缓解的标志是患者蛋白尿、血尿消失,肾功能正常,全身症状缓解,血液自身抗体滴度明显下降或转为阴性。完全缓解后,可以在医生的密切随访下,将免疫抑制剂逐渐减为最小维持量,长期服用,以维持疾病的缓解。复发后需要重新开始新一轮治疗方案,大多数患者去除诱因可以继续维持缓解。
LN患者在生活中应注意以下几点:首先,树立战胜疾病的信心,消除恐惧心理,相信科学,正确对待疾病。其次,避免精神紧张,注意休息,避免劳累,防止太阳或紫外线照射,饮食要清淡,注意补充充足维生素。第三,科学治疗,坚持定期随访,遵循医生的指导使用免疫抑制剂。最后,疾病缓解后仍需要长期应用小剂量免疫抑制剂,以维持缓解状态,减少复发风险。患者还要注意:大剂量免疫抑制剂应用期间,由于机体抵抗力低下,容易发生感染,因此要注意保暖,避免去人群集中的地方,防止交叉感染。一旦出现感染,应该迅速找专科医生诊治,以免病情加重。